不规则发热、贫血、粒细胞减少-医联

主诉病史

【一般情况】患儿,女,1岁4个【主诉】因“发热38天”入院【现病史及既往史】 38天前患儿无明显诱因开始发热,每日最高体温波动于39℃~40℃,伴畏寒,偶有咳嗽,无痰,无腹泻腹痛,无头痛呕吐,无尿急尿频尿痛,无鼻衄牙龈出血,无皮肤瘀点瘀斑在当地医院检查肥达氏反应支原体抗体结核抗体均阴性,血沉50mm/h,肝功能正常,甲肝乙肝丙肝丁肝等抗体阴性;心脏彩超未见异常,腹部B超示脾脏轻度增,X线胸片示“支气管炎”,胸部CT平扫示“支气管肺炎”血常规白细胞血红蛋白进行性下降诊断为“发热贫血待查,肺含铁血黄素沉着症?”先后予红霉素青霉素头孢三嗪及阿昔洛韦丙种球蛋白布洛芬等治疗,病程中出现皮疹1次,位于胸部耳后面颊部,为红色丘疹,约10天左右消退,但患儿仍发热,约6小时发热1次,最高40.4℃,面色苍黄渐重,随即来我院门诊查血常规白细胞2.6×109/L,中性粒细胞27.1%,血小板78×109/L,血红蛋白80g/L,X线胸片提示肺内实质浸润,拟诊“发热待查”收住院患儿足月顺产,出体重3.1kg,既往体健,长发育良好,按计划接种疫苗,否认食物药物及其他物质过敏史,否认传染病接触史家族中祖母外祖父有高血压外祖母母亲长期贫血,具体原因详

查体辅查

【体格检查】 T36.20℃,R24次/分,P110次/分,Bp80/50mmHg;面色苍黄,未见皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及,睑结膜稍苍白,咽无充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿双肺呼吸音粗糙对称,未闻及干湿罗音;心脏相对浊音界无扩,心率110次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音;腹平软,无压痛,肝肋下2cm,质软,无触痛,脾肋下2cm,质中,边钝理反射正常对称引出,脑膜刺激征(-) 【实验室检查】血常规白细胞2.6×109/L,中性粒细胞27.1%,中性粒细胞绝对值:0.7×109/L,红细胞3.12×109/L,血红蛋白80g/L,血小板78×109/L,白细胞分类提示单核为主,红细胞小等,以小细胞为主,偶见球形椭圆形红细胞血化:丙氨酸转氨酶375IU/L,门冬氨酸转氨酶453IU/L,γ谷氨酰转氨酶67IU/L乳酸脱氢酶367IU/L,白蛋白26g/L,球蛋白34g/L,白/球:0.76电解质肾功心肌酶正常隐球菌抗原阴性;鲎试验(真菌杆菌均阴性C反应蛋白(CRP)38.40mg/L,血沉21mm/h血清铁蛋白216ng/ml,血清铁40μg/dl(减低),总铁结合力272μg/dl,血清叶酸20.4ng/mlCoomb’s阴性肥达氏反应结核菌素试验和布氏杆菌抗体均阴性抗核抗体1:20阳性。凝血五项中活化部分凝血酶时间(APTT)64.9秒,余正常。IgA0.09g/L↑,余正常。CD系列:CD453.9%,CD4/CD82.82,NK-C2.6%,余正常。骨髓细胞检查:骨髓增活跃,可见中毒颗粒,粒红比例减少,有分类明细胞占1%,有吞噬血小板中晚幼红细胞中性粒细胞淋巴细胞单核细胞和成熟红细胞的网状细胞。X线胸片示肺内实质浸润;腹部B超:肝肋下2.8cm,脾肋下3.3cm,双肾偏,未见肿的淋巴结。头颅CT头颅平片均正常。

诊断处理

【诊治经过】入院后根据以上检验结果,结合患儿的临床表现,初步诊断:(1)支气管肺炎;(2)感染相关性噬血细胞综合征?予以抗感染抗病毒丙球升白细胞纠正贫血及对症支持等治疗,患儿体温于入院第二天恢复正常,血红蛋白上升至95g/L,血小板恢复正常,但白细胞仍下降;于入院第11天再次出现发热39.0℃~39.5℃,每天呈双峰热型,肝增至肋下4cm,脾肋下3cm,于入院第19天,白细胞下降至1.9×109/L,中性粒细胞9.7%,中性粒细胞绝对值0.018×109/L,血红蛋白87g/L。复查骨髓象提示有利-杜氏小体(图1~3)。追问病史,患儿发病前1个月曾在山西省寿阳县居住,有病犬接触史,结合临床有规则发热,肝脾进行性增,全血减低等表现诊断为“黑热病”。于入院第26天给予患儿葡萄糖酸锑钠140mg/kg,肌注,分6天给予,同时给予对症支持治疗,患儿在锑剂治疗的第4天后,体温下降至正常,血常规逐渐好转,于住院第41天好转出院,出院2周后当地医院复查血常规恢复正常,肝脾明显回缩