女, 16岁。因浅表淋巴结肿大伴皮肤瘙痒3个月入院
入院前3个月发现左颌下淋巴结肿大, 伴全身皮肤瘙痒。后又于腋下、腹股沟出现肿大淋巴结, 抗炎治疗未见缩小。入院时浅表淋巴结可触及肿大, 大者约3 cm × 5 cm; 血红蛋白(Hb) 110 g /L; 白细胞(WBC)4.0 × 109/L; 血小板(PLT) 181 × 109/L; 原粒细胞0.08, 早幼粒细胞0.28。骨髓增生明显活跃, 原粒细胞0.38, 早幼粒细胞0.24, 可见Auer小体, 过氧化物酶(POX)阳性, 碱性磷酸酶(ALP) 积分10。骨髓超微结构见大量幼稚粒细胞。淋巴结活检示瘤细胞呈弥散性分布, 淋巴结结构完全被破坏, 为单一性中等大小的幼稚淋巴细胞增生, 胞浆少、核圆形、核染色质颗粒细、有1~ 3个小核仁、核分裂相多见。淋巴结超微结构示淋巴细胞有明显核仁, 核仁丝清晰, 异染质中等, 核圆形, 无核凹, 胞浆少, 有少量粗面内质网, 核糖体较多, 线粒体少, 无颗粒, 细胞外形较规则, 突起不多, 可见浆细胞, 符合B淋巴细胞。结合免疫组化, 诊断为恶性淋巴瘤, B原始淋巴细胞型。X线胸片示左肺门明显增大, 向肺内突出, 上纵隔增宽, 边缘光滑, 右侧气管前后壁密度增高, 以前壁明显, 肺门区增大。
(1)急性非淋巴细胞白血病(ANLL M 2a);(2)非霍奇金淋巴瘤(NHL ⅢA 期)。 治疗 予COAP方案(环磷酰胺, 长春新碱,阿糖胞苷, 泼尼松)治疗1 个疗程, 患者浅表淋巴结明显缩小大者1 cm × 2 cm, 皮肤瘙痒消失; Hb 98 g /L, WBC 2.4 ×109/L, PLT 173 × 109/L, 早幼粒细胞0.02; 骨髓增生活跃,原粒细胞0.074, 早幼粒细胞0.018; X线胸片示上纵隔及左肺门影均较前缩小, 原气管前高密度影明显缩小。ANLL-M 2a和NHL均达到部分缓解。后予COAP方案治疗3个疗程, HOAP方案(高三尖杉酯碱, 长春新碱, 阿糖胞苷,泼尼松)治疗1个疗程, ANLL和NHL均达完全缓解出院。