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乏力伴发现血肌酐进行性增高3月
主诉 病史
患者，女，38岁 主诉: 乏力伴发现血肌酐进行性增高3月 现病史: 患者于入院前3月无明显诱因下出现乏力，晨起发现眼睑浮肿，无肉眼血尿， 无下肢水肿，无尿频，尿急，尿痛，自述晨尿泡沫较多，无畏寒、发热、关节疼痛，无脱发、口腔溃疡，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无视物模糊，无肢体活动不利，无晕厥， 就诊当地医院 , 查生化：血肌酐139μmol/L，甘油三酯2.15mmol/L，总胆固醇3.75mmol/L，尿酸324μmol/L，血红蛋白58g/L，生化：总蛋白80g/L，白蛋白19g/L，肌酐266mg/dl， 尿素氮8.7mmol/L， 尿酸442 μmol/L，24h尿蛋白定量7313mg，尿量1.1L，血清铁、铁饱和度正常，总铁结合力34.1μmol/L，网织红细胞绝对值 85.4 ↑ ×109/L ，网织红细胞百分比3.88↑ %，未成熟网织红细胞比率13.0 ↑ ，网织血小板比率1.4%，铁蛋白、叶酸、维生素B12正常，免疫球蛋白： 免疫球蛋白IgG 4320↑ mg/dl 免疫球蛋白IgA 598↑ mg/dl 免疫球蛋白IgM 122mg/dl 免疫球蛋白IgE 113.0 ↓ IU/mL κ轻链 29.900mg/L λ轻链21.00mg/L κ/λ轻链 1.424，血免疫固定电泳：IgG 阴性(-) IgA 阴性(-) IgM 阴性(-) κ 阴性(-) λ 阴性(-) ，血蛋白电泳： Albumin 24.9↓％ Alpha1 4.6％ Alpha2 10.0 ％ β 14.0％ γ 46.4 ↑ ％，结合珠蛋白141mg/dl ，血管性血友病因子 195.4%，尿六联：尿微量白蛋白 3707.00↑mg/dl 尿转铁蛋白 20.50↑mg/dl 尿免疫球蛋白G 243.00↑mg/dl 尿α1微球蛋白 13.90↑mg/dl 24h尿微量白蛋白 3707.00↑mg/24h 24h尿转铁蛋白 225.50↑mg/24h 24h 尿免疫球蛋白G 2673.00↑mg/24h 24h尿A1微球蛋白 152.90↑mg/24h 尿白蛋白比肌酐 592.27↑，查肝胆胰脾B超提示“双肾实质回声增强，肝胆囊胰体未见明显异常”，泌尿系B超提示“右肾111*44mm，左肾117*43mm，双肾弥漫性病变”，病程中血压增高，高达180/110mmHg， 门诊予络活喜1片 2次/日降压，附黄片 4片 3次/日护肾，低分子肝素针 1支 皮下注射 隔日一次抗凝，建议肾穿活检明确诊断，为进一步诊断，门诊拟“肾功能不全”收住入院。
查体 辅查
专科情况: T 37.5℃，P110次/分，R23次/分，BP 141/99mmHg，神志清，精神可，贫血貌，颜面略浮肿，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，未见口腔溃疡，口唇无紫绀。听诊双肺呼吸音粗，两下肺可闻及少许湿性啰音。心率110次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛及反跳痛，肠鸣音3次/分。双下肢无凹陷性浮肿。 辅助检查： 1、肾脏评估： 【肾功能】 尿素 13.3↑mmol/L 肌酐 300↑μmol/L 尿酸 458↑μmol/L 估 算肾小球滤过率 16.1ml/min/1.73m2 【肾功能】 尿素 18.8↑mmol/L 肌酐 301↑μmol/L 尿酸 519↑μmol/L 【肾功能】白蛋白 19↓g/L 尿素 20.4↑mmol/L 尿酸 336μmol/L 肌酐 192↑μmol/L 估算肾小球滤过率26.9ml/min/1.73m2 【尿常规】蛋白质 阳性(++++)↑ 潜血 阳性(++++)↑ 红细胞(镜检) 满视野/HP 白细胞(镜检) 3-5/HP 上皮细胞(镜检) 6-10/HP 【尿常规】 白细胞 阳性(++)↑ 蛋白质 阳性(++++)↑ 潜血 阳性(++++)↑ 红细 胞(镜检) 16-20/HP 白细胞(镜检) 6-10/HP 上皮细胞(镜检) 6-10/HP 【尿常规】 白细胞 阳性(+)↑ 蛋白质 阳性(++++)↑ 潜血 阳性(++++)↑ 红细 胞(镜检) 16-20/HP 白细胞(镜检) 6-10/HP 上皮细胞(镜检) 6-10/HP 【尿常规】 白细胞 阳性(++)↑ 蛋白质 阳性(++++)↑ 潜血 阳性(++++)↑ 红细 胞(镜检) 16-20/HP 白细胞(镜检) 6-10/HP 【尿异形红细胞百分率】 45％ 【24小时尿蛋白定量】 24小时尿蛋白 6789↑-8152mg/24h 24H尿量 1.40 【尿蛋白】 尿微量白蛋白 353.00↑mg/dl 尿液肌酐 4.57mmol/L 尿白蛋白比肌 酐 772.43↑ 【尿β2-微球蛋白】 >50000↑ng/mL 2、CKD-并发症 【贫血】红细胞计数 1.82↓×1012/L 血红蛋白 51↓g/L 红细胞PNH克隆检 测：Ⅰ型细胞 100.00 Ⅱ型细胞 0.00 Ⅲ型细胞 0.00 ，粒 单细胞PNH克隆检测： FLAER-CD14-/CD33+单核细胞 0.00 FLAER-CD24-/CD45+粒细胞 0.00 ，内因子抗体 1.05AU/ml 促红细胞生成素 21.00mIU/mL 【营养】总蛋白 75g/L 白蛋白 18↓g/L 甘油三酯 1.59mmol/L 总胆固醇 3.89mmol/L 25羟基维生素D(25-OH-VitD)8.94↓nmol/L 【钙磷代谢】钙1.79↓mmol/L 磷1.49mmol/L 钾 3.75mmol/L 钠 136mmol/L 甲状 旁腺激素(PTH) 161.8↑pg/mL 【心血管】心肌蛋白正常，氨 基末端B型利钠肽前体 8100.0↑pg/mL ，心电图:窦 性心动过速,T波改变. 3、继发因素 【ANCA】P-ANCA阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（PR3） 8.86 抗中性粒细胞胞 浆抗体靶抗原（MPO） 209.9 C-ANCA 阴性(-) 【免疫球蛋白+补体】 免疫球蛋白IgG 3730↑mg/dl 免疫球蛋白IgA 539↑mg/dl 免疫球蛋白IgE 173.0↑IU/mL 补体C3 56↓mg/dl 补体C4 33mg/dl 【血游离轻链】 游离κ轻链 >175.00↑mg/L 游离λ轻链 >162.00↑mg/L 游离κ/λ轻链 1.08 【尿免疫固定电泳】 κ 阴性(-) λ 阴性(-) 【抗核抗体】 抗核抗体(IFA) 阳性(+) 主要核型强度 1:1280 抗SSA抗体(印迹法) 阳性(++) 抗Ro-52抗体(印迹法) 阳性(++) 抗SSB抗体(印迹法) 阳性(++) 【感染】 呼吸道病原体检测：抗 单纯疱疹病毒Ⅰ型IgG 阳性(+)↑ 余项阴性， HBV/HCV/HIV 阴性，尿培养+药敏阴性 【肿瘤】鳞状细胞癌相关抗原 2.00↑ng/mL 糖类抗原125 45.00↑U/mL β2-微 球蛋白 13898↑ng/mL 4、其他： 2016-11-04心电图:窦性心动过速,T波改变. 2016-11-04 胸片正位片：两肺纹理增多增粗模糊，右肺渗出改变；右侧胸腔积液考 虑；心影增大，主动脉迂曲；请结合临床、病史及其他检查，短期随访复查。 2016-11-04 头颅正侧位片:所示额顶部颅骨散在小低密度灶，请结合临床、病史及其他 检查，随访。 2016-11-04 双肾及肾动脉，双 肾：右肾 大小约 115× 46mm，肾盂分离 未见，左肾 大小约 123× 56mm，肾盂分离 未见。双肾弥漫性病变，符合内科肾疾。双肾动脉血流参 数未见明显异常 2016-11-04 胸椎MR平扫：胸椎轻度退行性改变。附见右侧胸腔积液。请结合临床及其 他检查，随访。 2016-11-04腰椎MR平扫：腰椎生理曲度变直、轻度退行性改变；L4-5椎间盘变性伴轻度 膨出。请结合临床随访。 2016-11-07 副鼻窦CT平扫：筛窦及右侧上颌窦慢性炎症。两侧鼻甲黏膜增厚。请结合 临床，随诊复查。 2016-11-07 上腹部CT平扫：脾增大；腹膜后及两侧腹股沟区淋巴结显示。请结合临床 及其他检查，随诊复查。 2016- 11-07 盆腔CT平扫：腹膜后及两侧腹股沟区淋巴结显示。盆腔少量积液。 请结合临床随诊复查。 2016-11-07 胸部CT平扫：两肺散在片结状、絮状影；两下肺见肺气囊影。右侧胸腔积 液影。心包增厚，心包腔积液；两腋下多发淋巴结显示，部分稍大。请结合临床及其他检 查，随诊复查。 2016-11-08 心脏超声：左室射血分数(%) 68%，轻度二尖瓣关闭不全，少量心包积液 2016-11-10骨盆MR平扫:右侧髂骨耳状面局部骨髓水肿；右侧髂骨小斑片状异常信 号，考虑骨岛；双侧髋关节腔内少量积液；盆腔少量积液；双侧腹股沟多发淋巴结显 示，部分增大；骨盆周围软组织皮下广泛水肿；请结合临床及其他检查，随访。 2016-11-11神经传导、肌电图：未回报 2016-11-11肾穿病理： 肾组织2条，肾小球17-18个，皮质和髓质。4个肾小球球性硬 化，5-6个肾小球可见新月体形成（其中3个为大型或环形细胞纤维性新月体，2-1个为中 等细胞纤维或纤维细胞性新月体，0-2个为小细胞纤维性新月体），2-9个肾小球节段毛细 血管内增生，1-2个肾小球可见节段纤维素样坏死，1-3个肾小球节段硬化，1-2个肾小球 包氏囊纤维化伴毛细血管攀皱缩。肾间质水肿，可见网状纤维增生，弥漫灶性炎细胞浸 润（重度，以中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞、浆细胞为主），肾小管中度灶性萎 缩，部分肾小管上皮细胞浑浊、颗粒变性，部分肾小管腔内可见血红蛋白或蛋白管 型。1条小叶间动脉壁增厚、硬化。刚果红染色：阴性。免疫荧光：肾组织1条，5个肾小 球。IgM（+）：系膜区、颗粒状、局灶状；C3（+~+++）、C1q（+—)：系膜区，颗粒 状，弥漫性，IgG，IgA，C4、Fn：均阴性。石蜡免疫检测：轻链κ、λ 均阴性。诊 断：局灶节段增生、坏死性肾小球肾炎伴新月体形成，符合ANCA相关性肾炎病理改变。 2016-11-8骨髓涂片：骨髓增生活跃，粒系核稍左移，红、巨二系增生活跃，血小板小簇 可见。请结合临床，成熟浆细胞2.5%。 骨髓流式：CD45/SS散点图中,R1区域中的细胞CD45强表达、SS低（疑为淋巴细胞），约 占8.6%，CD38+CD138+细胞约占1.1%，表达CD19，不表达CD56。其中cyκ轻 链：51.7%，cyλ轻链：47.1%，符合正常浆细胞免疫表型。 2016-11-8血涂片描述 红细胞轻度大小不均，未见其他明显异常改变
诊断 处理
诊断： ANCA相关性肾炎(局灶节段性增生、坏死性肾小球肾炎伴新月体形 成),肾病综合征,慢性肾脏病4期,ANCA相关性血管炎,肾性贫血(重 度) 诊疗经过： 患者乏力伴发现血肌酐进行性增高3月，高丙球蛋白血症，伴严重贫 血，查泌尿系B超提示：右肾111*44mm，左肾117*43mm，双肾弥漫性病变。入院后完善相 关检查，予查24小时尿蛋白 6789↑-8152↑mg/24h ，白蛋白 18↓g/L，尿素 13.3↑ mmol/L 肌酐 300↑μmol/L 尿酸 458↑μmol/L 估算肾小球滤过率 16.1ml/min/1.73m2， 查P -ANCA阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（PR3） 8.86 抗中 性粒细胞胞浆抗体靶抗原（MPO） 209.9 ，血免疫球蛋白IgG 3730↑mg/dl 免疫球蛋 白IgA 539↑mg/dl，血、尿免疫固定电泳阴性，血游离κ/λ轻链 1.08，尿常规：蛋白质 阳性(++++)↑ 潜血 阳性(++++)↑ 红细胞(镜检) 满视野/HP 白细胞(镜检) 3-5/HP，继发因素免疫核抗体(IFA) 阳性(+)1:1280 抗SSA抗体阳性(++) 抗Ro-52抗体 阳性(++) 抗SSB抗体阳性(++) 抗双链DNA IgG(ELISA) 121.8IU/mL，肿瘤标志物基本正 常（β2-微球蛋白 13898↑ng/mL 鳞状细胞癌相关抗原 2.00↑ng/mL 糖类抗原125 45.00↑U/mL），HBV/HCV/HIV/RPR阴性，考虑ANCA相关性血管炎，血管炎性肾损害，予甲 强龙针40mg *7天 静推 治疗原发 病，患者入院后有发热，体温最高达38.0℃，有咳 嗽，咳痰不明显，无尿路刺激征，予头孢他啶（复达欣）2.0 静推 qd 抗感染治疗，查胸 部CT平扫：两肺散在片结状、絮状影；两下肺见肺气囊影。右侧胸腔积液影。心包增 厚，心包腔积液；两腋下多发淋巴结显示，部分稍大。查副鼻窦CT平扫：筛 窦及右侧上 颌窦慢性炎症。两侧鼻甲黏膜增厚。上腹部、盆腔CT平扫：淋巴结显示、少量积液、脾增 大，于2016年11月7日行骨髓穿刺术，成熟浆细胞2.5%，流式细胞检查未见异常浆细胞表 型。予络活喜降压，开同护肾，SB片碱化尿液，非布司他降尿酸,钙尔奇D片及骨化三醇片 调节钙磷代谢等治疗，于2016年11月8日行肾穿刺活检术，术后病理诊断:局灶节段增 生、坏死性肾小球肾炎伴新月体形成，符合ANCA相关性肾炎病理改变（肾小 球17-18个，4个肾小球球性硬化，5-6个肾小球可见新月体形成，其中3个为大型或环形细 胞纤维性新月体，2-1个为中等细胞纤维或纤维细胞性新月体，0-2个为小细胞纤维性新月 体，肾间质弥漫重度炎细胞浸润），治疗方案予激素+定期CTX冲击治疗。于2016-11-11予 甲强龙针250mg 静滴*3天，2016-11-11予CTX0.6g冲击治疗，2016-11-15予CTX 0.2g治 疗（累计CTX量0.8g），辅以SMZ 2片 biw预防性抗卡氏肺囊虫，甲强龙冲击期间予伏立 康唑针100mg/d ，万古霉素针0.5/d 微泵静推 qd，克赛针 1支 皮下注射 qod 抗凝治 疗,奥克针40mg 静推 bid护胃治疗，出院前复查血红蛋白 57↓g/L 血小板计数 249×109/L，血浆白蛋白 22↓g/L 尿酸 214μmol/L 肌酐 270↑μmol/L，IgG 2400mg/dl，患者无发热，无明显咳嗽、咳痰
随访 讨论
1、定期肾内科门诊随访（周三、四上午自身免疫病肾病专病门诊），定期复查血尿常 出院后用药及建议: 规、尿蛋白定量、肝肾功能、血脂、免疫球蛋白、ANA\ENA等。如有不适，及时就诊。本 次出院7-10天后当地医院复查血常规、肝肾功能、电解质一次。 2、患者三碘甲腺原氨酸(T3) 0.88↓nmol/L 甲状腺素(T4) 51.63↓nmol/L 促甲状腺 素(TSH) 10.3402↑μIU/mL，内分泌科门诊随诊复查。随访免疫指标，必要时唇腺活检。 3、注意营养和休息，建议避免肾毒性药物，避免受凉感染。 4、出院带药： 克赛针4000IU/支，每次1支，每周3次，皮下注射（如出现皮下出血、鼻腔牙龈出血，立 即停用、就诊，如ALB>30g/L暂停使用） 醋酸泼尼松片 5mg/片，每天1次，每次8片，口服（需在专科医师指导下调整剂量） 利血宝针 3000U/支，每周3次，每次1支，静推 复方磺胺甲噁唑片 480mg/片，每周2次，每次2片，口服 伏立康唑片 50mg/片，每天2次，每次1片，口服（监测肝功能） 门诊配药： 络活喜，5mg/片，每天2次，每次1片，口服（监测血钾、肾功能、血压） 开同（复方α酮酸片）630mg/片，每天3次，每次4片 ， 口服 速力菲20mg/片，每天3次，每次2片，口服（监测肝功能） 雷贝拉唑肠溶片，20mg/片，每天1次，每次1片，口服 碳酸钙D3片(钙尔奇-D)600mg/片，每天1次，每次1片，口服 罗盖全(骨化三醇胶丸)，250ng/片，每天1次，每次1片，口服 碳酸氢钠片 0.5/片，每天3次，每次2片，口服 非布司他片 10mg/片，隔日1次，每次1片，口服 法罗培南片 200mg/片，每日2次，每次1片，口服（口服1周左右） 5、3-4周后再次来院病情评估，及行CTX治疗。
发布于 17-06-25 22:24