主诉 病史

【一般资料】 患者，男，31岁 【主诉】 因头外伤后顶骨隆起逐渐增大26年入院。

查体 辅查

【体格检查】 顶部可扪及大小约10cm×9cm的骨性隆起，质硬、元法推动，无压痛，表面皮肤正常，皮温不高，未闻及血管杂音。无神经系统阳性体征。 【辅助检查】 头颅CT示：顶骨(右侧显著)膨胀改变，内见多发斑点状高密度影或磨玻璃样影。颅脑MRI平扫十增强示：病灶内信号混杂不均匀，T1W1以等信号为主，T2W1以高信号为主；增强扫描病灶不均匀强化，邻近脑组织轻度受压(图1A)。头颅CT三维重建示：表面凹凸不平(图lB)。颅脑DSA检查示：顶部颅骨血管丰富的肿瘤，主要为双侧颞浅动脉及右侧枕动脉供血(图1C)。全身PET/CT示：双侧顶骨膨胀性混杂密度肿块影，肿块内成骨性病变区见片状放射性摄取增高(图1D)。尿本周蛋白检查示阴性。酸性磷酸酶27．8U/L(参考值0～6U/L)。

诊断 处理

【初步诊断】 (顶骨)纤维结构不良(图2D)。 【治疗经过】 术前准备完善后在全麻下行“颅骨病变切除+一期三维钛网颅骨修补术”，术中见顶部病变处颅骨隆起约4cm，面积约10cm×9cm，表面血供丰富，头皮及硬脑膜未见侵袭(图2A，2B)。将切除后病变颅骨切开可见颅骨内外板明显增厚，髓腔内有淡黄色软组织(图2C)。术中用骨蜡予骨窗缘止血后，以钛钉数枚固定钛网。于皮下放置引流管，以避免术后皮下积液或慢性渗ml，并予以加压包扎。术后病变部位颅骨切除彻底，并塑形修复良好，达到手术预期效果。术后预防性使用抗生素3d，伤12i定期换药处理，术后康复良好，术区一期愈合，1周后拆线出院。

随访 讨论

【随访】 术后9个月随访无复发和不适感(图3)。