肺淋巴增生性疾病 (Pulmonary lymphoproliferative disorders，LPD) 特征性表现为肺内淋巴细胞株异常增生或肺实质淋巴细胞浸润，其包括很广泛的疾病谱，可为局灶性或弥漫性淋巴增生。根据细胞形态学和克隆类型分为反应性或肿瘤性增生。反应性增生主要源自抗原刺激支气管黏膜相关淋巴组织 (MALT)，包括三种主要类型：滤泡性细支气管炎（FB），淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和 (很少的)结节状淋巴增生（NLH）。原发性肺淋巴瘤最常见的是起源于结外边缘区的淋巴瘤（MALT淋巴瘤），其次是弥漫性大B细胞淋巴瘤 (DLBCLs) 和淋巴瘤样肉芽肿病 (LYG)。继发性肺淋巴瘤如霍奇金淋巴瘤（HL）与非霍奇金淋巴瘤（NHL）远比原发性肺淋巴瘤多见。获得性免疫缺陷综合征（AIDS）相关性淋巴瘤 (ARL) 和移植后淋巴增生疾病（PTLD）也可能主要累及肺实质。随着艾滋病的治疗和移植医学的发展，LPD发病率增加，故有必要了解这些疾病的影像学表现谱。LPD的多层螺旋CT (MDCT)表现多样，其也反映了这些疾病广泛的临床表现谱。了解LPD的疾病谱和其多种影像表现是至关重要的，因为往往是放射科医生首先怀疑此诊断，并在鉴别诊断中起关键作用。本文讨论了LPD的当前概念，并示范了这些疾病的MDCT表现模式。 肺本身的淋巴组织首先由Bienenstock等在1973年描述。它主要包括沿细支气管分叉和沿淋巴道分布的黏膜下淋巴组织，称支气管黏膜相关淋巴组织 (bronchial mucosa-associated lymphoid tissue，MALT)。支气管MALT在健康成人中通常很少，但可在抗原刺激下增生。各种炎性疾病可致MALT的反应性增生， 如感染、职业接触有机/无机物质或吸烟。然而，这些代表正常的和预期的免疫反应，不归类在LPDs中。 反应性LPDs与免疫紊乱有关，通常见于免疫缺陷或自身免疫性疾病患者。肿瘤性LPDs可以是全身性恶性淋巴瘤的肺部表现，但一些特殊的淋巴瘤更常见于肺部。无独有偶，支气管粘膜相关淋巴组织（MALT）的淋巴结外边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤) 是其主要亚型，也通常与免疫紊乱有关。此处使用的术语基于2008世界卫生组织 (WHO)的分类。 LPDs的MDCT表现多样，反映了这类疾病广泛的临床表现谱。影像学表现往往是非特异性的，需要结合临床表现，并需组织学明确诊断。值得注意的是，小的活检标本对确定淋巴瘤的组织学诊断往往较困难，多学科会诊是必要的。