患者女, 9 岁,面部反复丘疹、水疱、脓疱伴瘙痒 7 年余,复发8 d。7 余年前无诱因患者面部及双上 肢见绿豆大小丘疹、水疱、脓疱,可自行好转,愈合见 凹陷性瘢痕。此后每春、夏、秋发病,日晒后加重,发 病时多次见唇部水疱,未明确诊断及系统治疗。8 d 前无诱因,患者面部见密集绿豆至黄豆大小丘疹、水 疱、脓疱,部分丘疹中央凹陷,少量融合并结痂。下 唇簇状水疱,轻微灼痛。口服中药后唇部结痂,面部 皮疹部分愈合。面部瘙痒疼痛。患者既往体健,足 月产,病后未接种疫苗。
体检: 生命征平稳,各系统 未见异常。皮肤科情况:双面颊部轻微潮红,其上见绿豆至黄豆大小丘疹,部分丘疹顶部可见脓头,部分 丘疹中央凹陷,部分皮疹破溃、结痂,面部见大量圆 形类圆形凹陷性瘢痕 。辅助检查: 胸片、 ECG、生化、 ANA、免疫、 CRP、 ESR、血尿粪常规、腹部 B 超均未见异常。HSV 抗体阴性; 血、尿卟啉阴性。 EBV 抗体检测: 抗 EBV 核抗原抗体( IgG 类) 、抗 EBV 早期抗原抗体( IgG 类) 、抗 EBV 衣壳抗原高亲 和力抗体( IgG 类) : ( + ) ; 抗 EBV 衣壳抗原抗体 ( IgM 类) 、抗 EBV 衣壳抗原抗体( IgG 类) 、抗 EBV 衣壳抗原低亲和力抗体( IgG 类) :( - ) 。右面部皮 损组织病理示:表皮轻度角化过度并溃疡形成,棘层 细胞局部轻度海绵水肿,基底层细胞液化变性,真皮层小血管及毛囊周围见较多淋巴细胞浸润,部分淋 巴细胞轻度异型 。免疫组织化学标记: 增生 的淋巴样细胞 CD2( +) , CD20( +,少数) , CD3( +, 部分,弱) , CD30( +,少数,弱) , CD56( - ) , CD7 ( +,大部分) , CD4( +,部分,弱) , CD8( +,部分) , CD5( +,部分,弱) ,GranzymeB ( +,部分) ,TIAI ( +,部分) , Ki67 阳性约 20% ~ 25%。标记提示: 皮肤真皮及皮下 T 细胞增生占优势, T 细胞抗原表达有丢失,增生的 T 细胞伴异型 。基因检测 ( TCR) :阴性。
结合临床表现、组织病理及免疫组织 化学此患者诊断为种痘样水疱病。治疗方面嘱防 晒,莫匹罗星软膏及重组人干扰素 α2B 凝胶外用, 因单纯疱疹予阿昔洛韦静脉滴注。治疗8 d,面部红 斑、丘疹消退,痂皮脱落,留凹陷性瘢痕,病情明显好 转。随访中。