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患者男性,9个月。因“发现心脏杂音8个月”于2016年11月28日入院。入院后心脏彩超提示:复杂型先天性心脏病,单心室,完全型大动脉转位,肺动脉狭窄,卵圆孔未闭,房水平左向右分流,二、三尖瓣少量返流。心脏CT示:复杂型先天性心脏病,不定型单心室,完全型大动脉转位,肺动脉瓣下狭窄,房间隔缺损。血气分析示:pH:7.38,PaO2:51.7 mmHg,PaCO2:28.4 mmHg,SaO2:83.1% 。
排除手术禁忌证后于2016年12月6日行双向Glenn术(上腔静脉-肺动脉吻合术) +肺动脉环缩术,术前测主肺动脉压为19 mmHg,术中测主肺动脉压(上腔静脉压)为18 mmHg,术后氧合差,予维持呼吸机辅助呼吸,根据血气分析结果,调整呼吸机氧浓度50%~90%,PaO2波动在36.7~52.7 mmHg,SaO2波动在65%~85%,予咪达唑仑、右美托咪定镇静,先后予头孢呋辛钠、亚胺培南注射液、万古霉素注射液、氟康唑注射液等抗感染,西地那非降肺动脉压。
经治疗后于12月22日拔除气管插管,SaO2波动在76%~86%。12月27日发现患儿双目向左上方凝视,目光不能追随物体及人脸移动,用手电筒照射患儿双眼无反应,对声音反射灵敏,四肢活动正常。眼部检查见双眼角膜透明,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼底视乳头色淡红,边界清,A/V 约2/3,黄斑中心凹反光(+)。经呼吸湿化氧疗、利尿后,患儿SaO2波动在83%~92%,CVP 波动在9~13 mmHg。12月28日患儿双目凝视症状缓解,手电筒照射患儿双眼有反应,瞳孔对光反射灵敏。12月30日患儿视觉基本恢复,目光可追随物体及人脸移动,可辨认亲人,对细小物体反应灵敏,无目光直视、眼颤等症状。