右上颌肿痛1月余-医联

主诉病史

患者，女，55岁，因“右上颌肿痛1月余，颏部皮肤麻木3d”入院。入院前一月患者发现右侧上颌面部肿痛，在当地医院予漱口水局部药物治疗，无好转，并于3d前发现颏部皮肤麻木感明显，故患者来我院就诊。患者近一个月内无明显体重变化，否认恶性肿瘤等特殊疾病史，否认家族肿瘤疾病史。入院时查体：全身未及明显肿大淋巴结，肝脾未及，口腔内检查见右侧上颌前庭沟约13～16水平可及颌骨隆起，质地中等，触痛（+），表面黏膜完整，未见明显破溃、瘘道口，相应处腭侧颌骨未见明显膨隆，14、15缺失，13、16松动（－），颏部皮肤触痛减弱，下前牙区颌骨未见明显膨隆，下颌前牙松动（－）。

查体辅查

入院后血常规检查：血红蛋白122g/L，血小板231×109个/L，白细胞5.0×109个/L，血钙2.36mmol/L，均无异常。上下颌骨增强CT见：中颅窝底见大面积骨质破坏合并软组织肿块影，累及蝶鞍、枕骨斜坡、右侧颞骨岩部、双侧蝶窦、右侧筛窦。增强后肿块明显不均匀强化。双侧上颌骨、下颌骨、颧骨亦见多发骨质破坏并软组织肿块影，右侧眼眶外侧壁、双侧上颌窦受累，增强后肿块不均匀强化。

诊断处理

右侧上颌骨肿瘤切取活检术，病理提示：右侧上颌骨黏膜内淋巴样组织显著增生，具有明显细胞浆分化，部分细胞聚集在血管内，免疫组化结果提示为克隆性浆细胞增生，考虑多发性骨髓瘤。免疫组化结果：CD163散在组织细胞（+），CD138（+++），CD38（+++），MUM-1（+++），EMA（－），Kappa（κ）（－），Lambda（+++），Ki-67（30%），CD20（－）。进一步行PET/CT影像检查，提示：中颅窝底、双侧上下颌骨、颧骨多发骨质破坏并软组织肿块形成，糖代谢弥散升高，双侧蝶窦、上颌窦、右侧筛窦、右侧眼眶受累，前纵膈胸腺区异常软组织密度影，糖代谢轻度异常增高。尿液本周氏蛋白检查，提示阴性。结合上述临床检查及病理结果和影像学检查，诊断为多发性骨髓瘤（2014年IMWG诊断标准），故转血液内科进一步诊疗，应用一线化疗DVD治疗，即脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松，2个疗程后，患者病灶无明显缩小，故建议使用基于硼替佐米的化疗，因费用昂贵而未接受，现应用雷那度胺+环磷酰胺+地塞米松的药物治疗方案，患者头颅及上下颌骨病灶无缩小，并且出现颈部及胸部的软组织肿块，病情加重中。