因左颌下肿块5年-医联

主诉病史

患儿男性，8岁。因左颌下肿块5年，并逐渐增大1个月入院。患儿5年前因感冒发热发现左颌下肿大，于当地诊所治疗（具体用药不祥），未见任何好转后去南京市儿童医院就诊。B超检查示左颌下腺区不均质低回声包块，考虑为颌下腺肿大。继续输液治疗无好转。转至江苏省肿瘤医院行颌下肿物穿刺，针吸细胞学检查见淋巴细胞。近1个月肿块缓慢增大，来我院就诊。

查体辅查

检体：双侧颌面部对称无畸形，左侧颌下区可触及一大小约5 cm×3 cm肿块，活动度不大，界限清楚，无粘连，无明显触压痛，口内挤压可见左颌下病理诊断：（左颌下腺）丛状神经纤维瘤。腺导管有清亮液体流出，无红肿。全麻下行颈外进路咽旁肿物摘除术，手术沿面神经下颌缘支下方腺体表面切开深筋膜浅层，见肿物呈多结节状，灰白色，质硬，结扎并切断面动静脉至腺体的分支，完整摘除肿物及腺体。病理检查巨检：不规则结节状肿块1个，大小5 cm×5 cm×4 cm；切面灰白、灰红色，质韧。镜检：肿瘤由丛状结构组成，结节大小不等，结节内肿瘤细胞呈梭形，疏松排列，细胞核呈尖细波浪状；间质有胶原纤维增生和黏液样基质，肿瘤广泛浸润并破坏周围的颌下腺组织，丛状结构中未见明确的神经轴索。免疫组化：肿瘤细胞S-100和vimentin（+），NSE、actin、CK和EMA（－）。

诊断处理

病理诊断：（左颌下腺）丛状神经纤维瘤。追问病史患者出生时后背既有数十处皮肤咖啡斑，大小不一，大者直径1.5 cm，小者0.5 cm，与其父亲相同。患者术后一般情况尚好，随访10个月，无复发。