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患者女性,19岁,因“反复发热、干咳、胸痛、气短 11 个月”入院。 外院就诊查血沉63~93 mm/h,CRP 16.75~76.87 mg/L;肺部CT可见左肺中上叶斑片状密度增高影(治疗后吸收)、双侧胸膜增厚、左肺沿胸膜下分布斑片实变影;风湿科相关抗体阴性;给予抗感染治疗效果欠佳。
入院查体:体温:36.5℃;双肺野、肩胛间区及胸骨左缘第二肋间闻及血管杂音。 实验室检查:ESR 76 mm/h; CRP 65.5 mg/L。心电图提示右心肥厚,电轴右偏。超声心动图示肺动脉扩张,估测肺动脉收缩压 84 mmHg。初步诊断为“肺动脉高压待查”。
行右心导管检查:肺动脉收缩压、舒张压和平均压分别为 63、5 和 22 mmHg,肺小动脉楔压 8 mmHg,全肺阻力 310.19 dyn·s/cm5。