一位反复发热、干咳伴胸痛的少女-医联

主诉病史

患者女性，19岁，因“反复发热、干咳、胸痛、气短 11 个月”入院。外院就诊查血沉63~93 mm/h，CRP 16.75~76.87 mg/L；肺部CT可见左肺中上叶斑片状密度增高影（治疗后吸收）、双侧胸膜增厚、左肺沿胸膜下分布斑片实变影；风湿科相关抗体阴性；给予抗感染治疗效果欠佳。

查体辅查

入院查体：体温：36.5℃；双肺野、肩胛间区及胸骨左缘第二肋间闻及血管杂音。实验室检查：ESR 76 mm/h； CRP 65.5 mg/L。心电图提示右心肥厚，电轴右偏。超声心动图示肺动脉扩张，估测肺动脉收缩压 84 mmHg。初步诊断为“肺动脉高压待查”。

诊断处理

患者目前处于血管炎活动期，治疗给以足量激素（0.8~1 mg/kg）强的松60 mg qd 口服；联合环磷酰胺 0.4 g，每周静点一次；并应用华法林预防血栓。熊长明等指出，大动脉炎累及肺动脉者并不少见，但单纯累及肺动脉者不多。当患者出现咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状，抗感染治疗效果欠佳，并反复出现沿胸膜下分布的肺部阴影，或者肺动脉段以下多发肺栓塞时应考虑到大动脉炎累及肺动脉的可能

随访讨论

然而该标准对于单纯累及肺动脉者并不实用。近来研究发现，影像学检查通过对血管壁的分析，可以判断受累血管的范围、监测血管炎症的活动及是否出现血管并发症，对于大动脉炎早期诊断、病情及预后评估有重要价值。