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患儿,男,11岁,40多天前无明显诱因出现右侧下肢疼痛,疼痛以右侧臀部及大腿后外侧为主,为放射痛,夜间加重,并伴有右下肢麻木。外院治疗(具体不详)后未见好转,上述症状进行性加重,遂来我院,专科检查时右侧膝反射、腱反射较左侧减弱,右侧足底部、小腿外侧及大腿后外侧感觉减退,余无特殊。
充分术前准备后,患者于全麻下行骶管内外肿瘤切除术,术中见肿瘤位于骶管内外,约5.00 cm×4.00 cm×3.00 cm,血供丰富,呈红色鱼肉状,骶管骨质破坏,分块切除肿瘤送病检。 病检:HE染色 示骶管内外小细胞肿瘤,免疫组化显示Vimentin(+)、CD99(+)、CD34血管(+)、Ki67(+,70%)、NSE(-)、GFAP(-)、S-100(-)、Syn(-)、Desmin(-)、NF(-),支持原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor,PNET)。