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患者女,20岁。因左眼突出流泪2周,左侧鼻塞1周就诊。
专科检查:右侧鼻腔狭窄,左侧总鼻道见粉红色肉芽样新事物,表面光滑,可见血性分泌物。CT扫描:左侧筛窦、蝶窦、上颌窦及鼻腔内等低混杂密度影,相应区域窦壁、左侧眶内壁、前颅底及枕骨斜坡上方骨质破坏,左侧内直肌及视神经受压移位,左侧眼球突出 。MRI扫描:左侧筛窦、蝶窦、上颌窦及鼻腔内见不规则状稍长T1等长T2信号影,增强扫描不均匀强化,左侧前颅窝脑膜局部增厚 。
影像诊断:考虑鼻腔鼻窦恶性肿瘤,侵蚀前颅窝脑膜。术后病理诊断:免疫组化示:CK+,VIM+,CD56+,CD99+,S-100灶+,Syn-,CgA-,EMA-,GFAP-,NSE-,HMB45-,KI67阳性率约80%。补充免疫组化示:Desmin(部分+)、Myogenin(+)、MyoD1(+),Melan-A(-)、CK5/6(-)、P63(-)、CK7(-),结合免疫组化结果(图4),病变符合胚胎性横纹肌肉瘤。