2月龄原发颅内低分化滑膜肉瘤-医联

主诉病史

男婴，胎龄41周3天，孕1产1，生后2月6天，因“右眼睑闭合困难，伴右侧鼻唇沟变浅6天”于2017年9月12日入住我院神经外科。患儿于2017年7月6日在外院顺产出生，出生情况良好，出生时头围36 cm，身长51 cm，体重3.65kg，查体无特殊，母乳喂养，吸吮力正常，无呕奶、呛奶等，生后2天从该院爱婴区正常出院。2017年8月6日（生后1个月）返回出生医院进行儿童保健，头围39 cm，身长54 cm，体重4.6kg，面容正常。

查体辅查

2017年9月6日（生后2个月）返回出生医院进行儿童保健，头围40 cm（头围位于同龄儿的90%左右），胸围39 cm，身长56.5 cm，体重5.2kg，前囟1.5 cm×1.5 cm，未予任何处理，患儿接种2月龄疫苗后返家，据家属提供的相同日龄照片提示面容正常。2017年9月7日晨起发现患儿哭闹时右眼睑不能闭合，伴右侧鼻唇沟变浅。

诊断处理

治疗　右颞马蹄形切口，磨钻骨孔后咬开颅骨，四周悬吊硬膜，硬脑膜张力高，搏动弱。工字型剪开硬膜后可见灰红色肿瘤。肿瘤主体位于脑外颞部，质韧，有包膜，部分侵入额底和后颅窝，血管十分丰富，瘤内有卒中样出血，基底位于中颅窝底的硬膜上，内侧侵犯海绵窦壁，后内侧与天幕黏连紧密并破坏部分岩骨骨质。先断肿瘤基底，后延肿瘤边缘分离，分块大部全切肿瘤，肿瘤大小约7.5 cm×6.5 cm×7 cm，后颅窝部分有残余，肿瘤基底充分电烧。瘤腔彻底止血，脑组织塌陷，探查可见动眼神经及颈内动脉。后用神经补片修补硬膜，硬膜外留置引流管1根。术中冰冻切片病理学诊断提示恶性小圆细胞性肿瘤，考虑为胚胎性肿瘤或髓母细胞瘤，有待免疫组织化学确定。且术中出血约400ml，输注同型浓缩红细胞2.5单位。病理结果：右侧颞叶灰红色碎组织1堆，4 cm×3.5 cm×1 cm，镜下见肿瘤细胞呈圆形，大小较一致，染色深，胞浆少，弥漫排列，未见润性生长，破坏骨组织（图5）；免疫组织化学：CD99（＋），Bcl－2（＋），P－CK（＋），波形蛋白（少量＋），Ki－67（70% ＋）；神经细胞黏附因子（CD56）（－），GFAP（－），突触素（Syn）（－）（图6），神经巢蛋白（Nestin）（－），P53（－），神经纤维细丝蛋白（NF）（－），肌生成素（－），LCA （－），Kappa（－），Lambda（－），上皮膜抗原（EMA）（－）。病理诊断符合恶性小圆细胞性肿瘤，结合免疫组织化学，考虑低分化滑膜肉瘤。