棘层松解角化不良性表皮痣-医联

主诉病史

患者男，55 岁。因右足背外侧缘皮损进行性发展 30 余年，加重伴裂口疼痛 2 周，于 2016 年 7 月来我院就诊。患者 30 余年前无明显诱因右足背外侧缘出现少量粟粒大、棘突状、淡黄色密集丘疹，无明显不适，未诊治。自行外用润肤软膏，多年来皮损缓慢增多，均为密集的角化性丘疹且沿足背外侧缘线状分布。曾至我院就诊，考虑角化性皮肤病给予外用水杨酸软膏，未明显改善，先后予局部外用 0.1%他扎罗汀及卤米松等治疗，稍有改善，但未获根本性缓解，停药后再次复发。近期皮损发展为足背、足缘、右足踝周围及小腿屈侧下 1/3 处角化性斑块，增厚并皲裂，行走出现疼痛，遂再次就诊。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统检查均正常。

查体辅查

皮肤科检查：右足背继发性色素减退斑，外侧缘可见红色或淡黄色针尖至粟粒大棘突状丘疹，部分密集融合成疣状斑块，表面轻度皲裂，皮损沿足缘呈线状分布，起始于足外三趾延续至足跟部，足踝周围及小腿屈侧下 1/3 散在紫红色丘疹，触之坚实感，右足示趾轻度内侧弯畸形。掌趾及黏膜部位未见累及。皮损组织病理检查：（右足侧缘斑块）表皮高度角化过度，伴局灶角化不全，表皮增生肥厚，局部颗粒层增生，真皮内散在淋巴细胞浸润；（足踝丘疹）角化过度伴局灶角化不全，棘层增生肥厚，基底层上棘层松解，可见裂隙和隐窝形成及圆体和谷粒细胞，真皮浅层血管扩张，血管周围淋巴细胞浸润。

诊断处理

诊断：棘层松解角化不良性表皮痣（ADEN）。治疗：予他扎罗汀和复方丙酸氯倍他索局部封包治疗， 2 周后皮损明显改善，但停药后再次复发。