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患者,男性,75岁,出现无痛性黄疸和右上腹疼痛,并持续3周;无发热,右上腹有轻微压痛,墨菲征阴性。
实验室检测:AST 142 U/L,ALT 142 U/L,碱性磷酸酶(ALP) 461 U/L,直接/总胆红素 3.5/9.3 mg/dL。
内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)显示远端胆管很细,约4 mm,上消化道弥漫性狭窄,延伸到右侧肝管;左侧肝管系统轻度扩张。将塑料胆管支架置入到III段。壶腹和胆管的活检切片可见大量Ig G4阳性浆细胞(每个高倍视野30个)。开始应用类固醇治疗可能的IgG4相关性胆管炎(IAC)。 10天后,患者的实验室检测结果并未恶化,但恶心和呕吐症状加重。ERCP和食管胃十二指肠镜检查显示,十二指肠球部和第二十二指肠近端狭窄。十二指肠和胆管活检显示非特异性炎症改变,无恶性肿瘤的证据。在ERCP检查后的4周随访中,患者临床症状加重,出现了胃出口梗阻。腹部计算机断层扫描显示胃窦有一个不明确的肿块(箭头),大小为3.7×2.6 cm。