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男,10岁。因发现右侧会阴部包块1+年就诊。
查体:右侧会阴部至臀部扪及一大小约4 cm×5 cm×10 cm质软包块,边界不清,无压痛,活动度差,局部皮肤无红肿、无破溃。MRI平扫及增强扫描示:右侧会阴部至臀部皮下脂肪层内见团块状异常信号影,最大层面大小约9.8 cm×3.6 cm,边缘不清,T1WI呈等、低混杂信号,T2WI呈高信号,其内见迂曲走行的管状影,增强后肿块呈明显不均匀强化 。
诊断:倾向于脉管源性病变,血管瘤可能。 手术所见:右侧会阴部至臀部不规则肿块,大小约8 cm×5.5 cm×2.8 cm,多块,灰黄色,质韧,边界尚清,无明显包膜。镜检:病灶内见成熟脂肪组织、纤维组织及原始间叶组织交错构成,比例不一,并可见增生的血管 。病理诊断:婴儿纤维性错构瘤。