切除侵袭性血管黏液瘤 -医联

主诉病史

患者， 32 岁，因外阴肿物进行性增大 5 年，于 2018 年 3 月 9 日入我院。患者5 年前扪及左侧外阴一直径约1 cm 肿物，质软，界清。2014 年7 月中旬肿物增大至直径3 cm 左右，患者遂就诊于当地医院，当地医院考虑“左侧尿生殖膈缺损并疝形成”，遂行左侧尿生殖膈缺损并疝修补术。3 年前再次发现左侧外阴肿物，且于妊娠期间增大明显，偶有胀痛，于腹压增大、经期时痛感明显，有便秘， 3～7 天/次，大便干结，小便无异常。因左侧外阴肿物逐渐增大，患者遂于 2018 年 1 月 12 日就诊于外院，行妇科 B 超检查提示:膀胱后方与子宫左侧间见混合回声，约 6. 4 cm×3. 3 cm×3. 7 cm，回声不均，界欠清，与左侧会阴区肿物相连，腹压增加时可见上述混合回声滑动，最窄处约 1. 9 cm，考虑为盆腔肿物合并疝( 盆底疝) 。

查体辅查

CT 检查:膀胱及尿道、阴道左侧、左侧闭孔内肌右侧异常密度影，最大截面为 8. 7 cm×5. 1 cm，肿物性质待查。MＲI 检查: 子宫及膀胱左侧可见 8. 1 cm×5. 1 cm×11. 1 cm 软组织肿块，沿尿生殖膈延伸至左侧大阴唇区，病灶内信号不均匀，可见分层状及漩涡状改变，增强扫描呈较明显不均匀强化，病灶局部与闭孔内肌分界不清楚。为进一步诊治， 2018 年 3 月 7 日患者前来我院就诊，门诊考虑侵袭性血管黏液瘤( aggressive angiomyxoma， AAM) 可能， 2018 年 3 月 9 日收入我院。

诊断处理

术前诊断:盆底肿物:侵袭性血管黏液瘤? 剖宫产史;左侧尿生殖膈缺损并疝修补术史。于 2018 年 3 月 13 日行腹膜外入路联合会阴路径肿物切除术。术前请泌尿外科会诊，放置双侧输尿管 DJ 管，充足备血。MＲI 检查提示肿物未穿透腹膜，位于腹膜外，肿块形态不规则，沿尿生殖膈延伸至左侧大阴唇区，最窄处于耻尾肌、盆底筋膜与耻骨联合之间，病灶内信号不均匀，可见分层状及漩涡状改变。结合盆腔解剖结构，采用腹膜外入路联合会阴路径行肿物切除术，术中见耻骨后膀胱左侧大小约 12 cm×4 cm 肿物，质韧，周边有多层膜状包膜，最窄处于耻尾肌、盆底筋膜与耻骨联合之间，粘连于盆膈，与 MＲI 检查表现一致。肿物穿过盆膈直达会阴部并向外突出，突出部分约 7 cm×5 cm。术中主要利用手指触觉，了解、确定肿物生长方向及界限，沿侵袭间隙探查，将肿物与周围组织钝性分离，但自盆膈向下分离困难且间隙狭窄不清，遂在左侧大阴唇肿物突出处作一约 4 cm 纵切口，钝性向上分离，贯通盆膈游离肿物，完整切除肿物送病理，手术顺利，术毕放置腹膜外引流管 1 根。肿物大体观:形态不规则，呈树突状，约 25 cm×5 cm，边界较清，质韧;剖视切面:呈灰白、灰红和灰黄色，黏液胶冻状，可见细小出血点。术后病理报告: 病变符合 AAM。术中无实质脏器损伤，出血少。术后患者恢复好，予以硫酸镁湿敷缓解外阴水肿，术后第 3 天腹膜外引流量仅 5 ml 遂拔除引流管，术后第 7 天拔除 DJ 管，术后第 8 天好转出院。术后 3 个月于我院门诊复查，查体:未见大小阴唇肿大，未扪及明显肿物样突起;阴道内及盆腔内未触及明显肿物。盆腔 MＲI 检查: 盆底肿物切除术后改变，未见明显肿物。该患者随访至今尚未见复发。