患者, 32 岁,因外阴肿物进行性增大 5 年,于 2018 年 3 月 9 日入我院。患者5 年前扪及左侧外阴一直径约1 cm 肿物,质 软,界清。2014 年7 月中旬肿物增大至直径3 cm 左右,患者遂 就诊于当地医院,当地医院考虑“左侧尿生殖膈缺损并疝形 成”,遂行左侧尿生殖膈缺损并疝修补术。3 年前再次发现左 侧外阴肿物,且于妊娠期间增大明显,偶有胀痛,于腹压增大、 经期时痛感明显,有便秘, 3~7 天/次,大便干结,小便无异常。 因左侧外阴肿物逐渐增大,患者遂于 2018 年 1 月 12 日就诊于 外院,行妇科 B 超检查提示:膀胱后方与子宫左侧间见混合回 声,约 6. 4 cm×3. 3 cm×3. 7 cm,回声不均,界欠清,与左侧会阴 区肿物相连,腹压增加时可见上述混合回声滑动,最窄处约 1. 9 cm,考虑为盆腔肿物合并疝( 盆底疝) 。
CT 检查:膀胱及尿 道、阴道左侧、左侧闭孔内肌右侧异常密度影,最大截面为 8. 7 cm×5. 1 cm,肿物性质待查。MRI 检查: 子宫及膀胱左侧可见 8. 1 cm×5. 1 cm×11. 1 cm 软组织肿块,沿尿生殖膈延伸至左侧 大阴唇区,病灶内信号不均匀,可见分层状及漩涡状改变,增强 扫描呈较明显不均匀强化,病灶局部与闭孔内肌分界不清楚。 为进一步诊治, 2018 年 3 月 7 日患者前来我院就诊,门诊考虑 侵袭性血管黏液瘤( aggressive angiomyxoma, AAM) 可能, 2018 年 3 月 9 日收入我院。
术前诊 断:盆底肿物:侵袭性血管黏液瘤? 剖宫产史;左侧尿生殖膈缺 损并疝修补术史。于 2018 年 3 月 13 日行腹膜外入路联合会 阴路径肿物切除术。术前请泌尿外科会诊,放置双侧输尿管 DJ 管,充足备血。MRI 检查提示肿物未穿透腹膜,位于腹膜 外,肿块形态不规则,沿尿生殖膈延伸至左侧大阴唇区,最窄处 于耻尾肌、盆底筋膜与耻骨联合之间,病灶内信号不均匀,可见 分层状及漩涡状改变。结合盆腔解剖结构,采用腹膜外入路联 合会阴路径行肿物切除术,术中见耻骨后膀胱左侧大小约 12 cm×4 cm 肿物,质韧,周边有多层膜状包膜,最窄处于耻尾 肌、盆底筋膜与耻骨联合之间,粘连于盆膈,与 MRI 检查表现 一致。肿物穿过盆膈直达会阴部并向外突出,突出部 分约 7 cm×5 cm。术中主要利用手指触觉,了解、确定肿物生 长方向及界限,沿侵袭间隙探查,将肿物与周围组织钝性分离,但自盆膈向下分离困难且间隙狭窄不清,遂在左侧大阴唇肿物 突出处作一约 4 cm 纵切口,钝性向上分离,贯通盆膈游离肿 物,完整切除肿物送病理,手术顺利,术毕放置腹膜外引流管 1 根。肿物大体观:形态不规则,呈树突状,约 25 cm×5 cm,边界 较清,质韧;剖视切面:呈灰白、灰红和灰黄色,黏液胶冻状,可 见细小出血点。术后病理报告: 病变符合 AAM。术 中无实质脏器损伤,出血少。术后患者恢复好,予以硫酸镁湿 敷缓解外阴水肿,术后第 3 天腹膜外引流量仅 5 ml 遂拔除引 流管,术后第 7 天拔除 DJ 管,术后第 8 天好转出院。术后 3 个月于我院门诊复查,查体:未见大小阴唇肿大,未扪及明显肿 物样突起;阴道内及盆腔内未触及明显肿物。盆腔 MRI 检查: 盆底肿物切除术后改变,未见明显肿物。该患者随访至今尚未 见复发。