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患者,女,29岁,以“发现外阴肿物2年余,加速增长2月”为主诉人院。患者2年前无明显诱因发现左侧外阴1x0.5cm大小肿物,无不适,未诊治。肿物持续增大,于妊娠期增长较快。病史无特殊。
查体:左侧外阴可见一8cm×6cm×5cm大小肿物,椭圆形,质软,边界清,活动度好,无触痛,表面皮肤色泽正常。 盆腔MRI提示:左侧外阴皮下不规则肿块影,向上延伸至膀胱水平左下腹皮下,呈长T1长T2信号影,大小约7.4cm×5.7cm×5.2cm, 增强扫描病灶明显强化但不均匀.
初步诊断:外阴肿物性质待查:外阴脂肪瘤?外阴癌? 患者于全麻下行外阴肿物切除术,切除肿物18cm×7cm×4cm,质软,切面棕黄,质地均一细腻。 术后病理回报:瘤细胞梭形,束状排列,间质疏松,黏液变性,血管较丰富。 免疫组化:S一100(一),Desmin(一),CD34(一),SMA(一),奥辛兰(+), 诊断:(外阴)侵袭性血管黏液瘤(见图2)。
随访1年半,未见复发。 AAM是一种罕见的浸润性生长的软组织间质肿瘤,因其呈浸润性生长,现一般认为其属低度恶性肿瘤