巨大食管间质瘤-医联

主诉病史

【一般资料】女，19岁【主诉】因吞咽困难伴胸闷4个月余入院

查体辅查

【体格检查】查体及实验室检查均无阳性发现。【辅助检查】食管钡剂造影示T2～T5水平食管管腔受压向左侧变形移位，管壁柔软，钡剂通过顺利，未见明显龛影或充盈缺损，符合食管上段外压性改变。胸部CT示：后上纵隔内脊柱前可见类圆形软组织影，边界欠清晰，最大截面约为50mm×40mm，增强后病灶实质可见强化，其内可见点条状强化高密度影，纵隔内未见明显肿大淋巴结，后上纵隔肿瘤可能性大。超声内窥镜见病灶处可见等回声团块，呈椭圆形，向腔外突出，边界清楚，内部回声尚均匀，包绕于食管外，大小约4cm×5cm，诊断为食管外肿瘤。

诊断处理

患者于2013年12月在全身麻醉下行右胸探查术，术中见肿瘤位于食管壁内肌层与黏膜之间，有包膜，局部肌层菲薄，与黏膜粘连致密，纵行切开肿瘤表面的食管肌层，将肿瘤完整切除，黏膜破损处用4-0可吸收线连续缝合。术后给予奥曲肽注射液,缓减食管曲张出血：食管间质瘤（EST）（大小9cm×9cm×3cm，核分裂象5.5cm；间质瘤核分裂数>5/50HPF；肿瘤有坏死；细胞明显有异型性；肿瘤细胞生长活跃，排列紧密），可诊断为恶性间质瘤；（2）仅有一项潜在恶性指标考虑为交界性间质瘤；（3）无上述任一指标则为良性间质瘤。国内的标准在此基础上还有特殊之处：（1）手术时已有肝脏、淋巴结及腹腔转移，脉管内有瘤栓，肌层有浸润，黏膜有浸润，则为恶性间质瘤；（2）瘤细胞几乎无异形性，无肿瘤性坏死，多张切片无或仅有一个核分裂象为良性；（3）肿瘤细胞生长活跃并不提示为恶性。参照以上标准，我科收治的该例患者属于交界性间质瘤，属于高度风险。治疗EST对放化疗均不敏感，其首选治疗方法是手术切除，术中最好进行快速冷冻切片检查，可以明确肿瘤的良恶性，以便指导下一步的手术。