巨大食管间质瘤-医联

主诉病史

女，19岁，因吞咽困难伴胸闷4个月余入院，既往无其他疾病史。查体及实验室检查均无阳性发现。食管钡剂造影示T2～T5水平食管管腔受压向左侧变形移位，管壁柔软，钡剂通过顺利，未见明显龛影或充盈缺损，符合食管上段外压性改变

查体辅查

胸部CT示：后上纵隔内脊柱前可见类圆形软组织影，边界欠清晰，最大截面约为50 mm×40 mm，增强后病灶实质可见强化，其内可见点条状强化高密度影，纵隔内未见明显肿大淋巴结，后上纵隔肿瘤可能性大

诊断处理

胃镜示食管距门齿19～28 cm前壁可见一扁平状隆起，致管腔明显狭窄，表面显示不清。超声内窥镜见病灶处可见等回声团块，呈椭圆形，向腔外突出，边界清楚，内部回声尚均匀，包绕于食管外，大小约4 cm×5 cm，诊断为食管外肿瘤。术后结果手术：患者于2013年12月在全身麻醉下行右胸探查术，术中见肿瘤位于食管壁内肌层与黏膜之间，有包膜，局部肌层菲薄，与黏膜粘连致密，纵行切开肿瘤表面的食管肌层，将肿瘤完整切除，黏膜破损处用4-0可吸收线连续缝合。术后病理：食管间质瘤（EST）（大小9 cm×9 cm×3 cm，核分裂象<5/50 HPF）；免疫组织化学：Dog-1+、CD34+、CD117部分（+）、CD99+、CK-、CK5/6-、CK7-、CD1a-、TDT-、NF-、S-100-、SMA-。患者术后恢复顺利，术后第8天痊愈出院。术后随访6个月，患者一般情况良好，正常饮食，未见复发及转移征象。

随访讨论

EST是指发生于食管的一类间叶源性肿瘤，属于胃肠道间质瘤（GIST）的一种，占GIST的1.3%～5%，同时占食管间叶组织肿瘤的约20 %。既往由于病理技术的局限性，EST常易被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。国外有报道称以往所谓的食管平滑肌瘤约1/3是EST。目前对于EST的组织学来源尚未明确，可能的来源有：原始多潜能干细胞、胃肠道卡哈尔间质细胞（ICC）、树突状间质细胞家族。复习国内文献报道发现EST多发生于食管中下段，患者发病年龄多在50～70岁，无明显性别差异。