年轻女性小肠坏死-医联

主诉病史

18岁的女性突然出现腹痛和呕吐，因此被送往急诊室。患者意识正常，无神经异常。患者因特应性皮炎，一直接受抗组胺药治疗，既往无其他疾病，如神经病或血尿。无吸烟或饮酒史。家族史未见异常

查体辅查

在体格检查中，触诊腹部平坦，上脐部有压痛，无腹膜刺激征。体温为36.3°C，血压159/123 mmHg，脉搏为85次/min，室内空气的氧饱和度为99％。血液检查结果显示白细胞计数为8600 / mm 3，C反应蛋白水平为0.12mg / dL。值得注意的是D-二聚体水平增高，4.36μg/ mL。肾功能和肝功能正常（血尿素氮9 mg / dL，肌酐0.4 mg / dL，天冬氨酸氨基转移酶31 U / L，丙氨酸氨基转移酶21 U / L）。腹部造影增强CT显示小肠壁气肿，对比度增强差，与压痛区域相对应。然而，对比CT显示肾脏不均匀的对比增强，怀疑肾梗塞。根据影像学表现怀疑小肠坏死，并进行了紧急手术。

诊断处理

术后怀疑有血栓性病变，予以20000U /天的肝素钠进行抗凝治疗。然而，病理结果显示活动性血管炎伴纤维蛋白样坏死，以及肌肉动脉弹性层的破坏、纤维形成和管腔狭窄。因此，考虑患者是PAN诱导的小肠坏死。其他术后检查包括血液检查，结果显示蛋白酶3-抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和乙型肝炎表面抗原呈阴性，而髓过氧化物酶（MPO）-ANCA呈弱阳性（5.3 U / mL，正常范围，0.0 -3.4 U / mL）。术后肾动脉造影显示肾动脉有多个动脉瘤。术后尿液分析显示蛋白尿阳性。停止抗凝治疗，术后第11天开始每天给予40mg泼尼松龙。由于患者症状改善，泼尼松龙的剂量逐渐减少。手术1年后，患者每天服用5mg泼尼松龙，无复发。