40岁。因“发作性愣神、失语14天,幻听12天,肢体抽搐2天”就诊。入院前14天,患者无明显诱因出现愣神,言语不能,张口动作保持,找词困难,持续约3~5秒,先后发作3~5次,可回忆发作过程。入院前12天出现发作性幻听,自觉听到朋友与其聊天,聊天内容较固定,以工作为主,伴自言自语,持续约半分钟,约3~5次/天,伴记忆力下降,不能回忆近期发生的事情
意识清晰,甲状腺无肿大,言语欠流利,找词困难,反应迟钝,计算力下降(100-7=93,93-7=?),近记忆力下降。简易精神状态量表评分(MMSE)27分。 腰穿脑脊液检查结果示,压力150 mmH2O,白细胞数16/ram3,淋巴细胞91%,偶见中性粒细胞及嗜酸粒细胞,脑脊液生化、病毒系列、墨汁染色及抗酸染色均无异常。脑脊液及血清自身免疫脑炎抗体及副肿瘤综合征抗体均阴性。神经胶质烯醇化酶(NSE)18.46ng/mL(正常:0~16.3ng/mL)。抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)303.51 IU/mL(正常:0~34Iu/mL),余甲状腺功能未见明显异常。
颅脑MRI FLAIR相检查结果显示,右侧颞叶皮层下高信号,增强示病灶无强化 入院后给予抗癫痫及糖皮质激素冲击治疗,丙戊酸钠缓释片0.5g,2次/天,甲泼尼龙500mg静滴,1次/天,连续5天后症状迅速改善,言语流利,记忆力及计算力检查无异常,MMSE评分30分,偶诉幻听,继续给予甲泼尼龙片口服48mg,1次/天,甲泼尼龙片剂量逐渐递减。复查脑MRI FLAIR相显示右侧颞叶皮层下异常信号消失,在治疗急性脑血管病、脑出血、脑梗塞后遗症伴有的记忆力减退及注意力集中障碍的改善;脑创伤脑瘤、脑卒中手术前后危重期、脑膜炎、严重脑感染等所致的昏迷、失语、瘫痪等症状;脑震荡或脑挫伤后遗症、器质性脑性精神障碍综合征、缺氧所致脑功能紊乱过程中,需使用注射用脑蛋白水解物。
桥本脑病(HE)是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病,对激素治疗敏感。本例患者为中年女性,急性起病,主要表现颞叶癫痫,认知功能减退,精神行为异常,脑电图见尖波、棘波、棘慢波、棘慢综合波,FLAIR相见右侧颞叶皮层下高信号,TPOAb明显增高,激素治疗后病情迅速好转。依据Peschen-Rosin等人于1999年提出的HE诊断标准,该患者HE诊断成立。