结节性多动脉炎-医联

主诉病史

主诉：患者男，40岁，因腹痛腹胀2月入院。病史：2个月前出现腹痛腹胀，外院腹部CT、B型超声提示胰腺水肿、增粗，血淀粉酶1628U／L，诊断为胰腺炎。予以治疗，血、尿淀粉酶逐渐下降，但腹胀较难缓解，出现尿少、发热、胸痛、干咳，突发血压升高(220／140 mmHg，1 mmHg=0．133 kPa)，血肌酐200 pmol／L，并出现口角歪斜。鼻唇沟不对称。癫痫样发作2次伴昏迷，肺高分辨CT示双侧胸腔少量积液，抗感染治疗无好转入我院，病程中有睾丸疼痛。

查体辅查

入院查体：体温38．8℃，脉搏108次／min，血压150／100 mm Hg，左侧额纹消失，左上眼睑不能下垂，口角左侧偏斜，心肺无异常。腹稍膨隆，叩鼓音，腹水征(-)，肠鸣音减弱(4～5次／min)。双下肢肌力Ⅲ级。实验室检查：WBC 10．0×109／L，血红蛋白100 g／L，血小板计数210×109／L，尿蛋白(++)，24 h尿蛋白定量1090 mg。红细胞沉降率113 mm／lh，C反应蛋白9．65 mg／L，类风湿因子20 U／L，抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗中性粒细胞抗体、抗心磷脂抗体均阴性。乳酸脱氢酶321 U／L，肌酸激酶、肝功能、血脂、血糖、电解质、补体C3、补体C4、免疫球蛋白均正常。肝炎、肿瘤标志物阴性。肌电图神经源性损害。头颅MRI未见异常。数字血管减影检查：肠系膜动脉分支间多发小动脉瘤形成，未见血管狭窄。

诊断处理

诊断：结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa，PAN)。治疗：人院后给予甲基强的松龙、环磷酰胺及对症治疗，2周后患者体温正常，腹胀胸痛消失，血压下降，红细胞沉降率60 mm／lh，血肌酐正常，双下肢肌力Ⅵ级。出院后随访4个月病情一直稳定并规律服药。第5个月开始，患者再次出现腹胀．腹部B型超声提示肠胀气，未见腹腔积液，立位腹平片无肠梗阻，数字血管减影检查：肠系膜动脉分支间多发小动脉瘤形成，与以前相比无明显变化，无血管狭窄。血尿淀粉酶肾功能电解质正常，肝功能：总蛋白46 g／L，白蛋白24 g／L，肝酶胆红素正常，红细胞沉降率67 mm／1 h，考虑疾病活动，给予甲基强的松龙500 mg／d，3 d后减为30 mg／d，环磷酰胺1．0 g，1次／月，同时给予胃肠动力药及间断输注血浆白蛋白，腹胀缓解不明显，放弃治疗自动出院。电话随访，患者2月后因多脏器衰竭死亡。在治疗急性上消化道出血包括食道静脉曲张出血,急性胃或十二指肠溃疡出血或并发性急性糜烂性胃炎或出血性胃炎,胰腺外科手术后并发症的预防和治疗；胰、胆和肠痿的辅助治疗；糖尿病酮症酸中毒过程中,需使用注射用生长抑素。