　肥厚型心肌病-医联

主诉病史

58岁男性患者，因“活动时气短3年，双下肢水肿伴夜间呼吸困难4个月”入院。　　自2006年6月起，患者自觉活动时气短，偶伴胸骨后针刺样疼痛。2007年12月，患者接受心电图检查，结果提示“心肌梗死”样表现，超声心动图提示心肌肥厚（左室壁厚度为13~15 mm），未进一步诊治。

查体辅查

　2009年4月，患者上呼吸道感染，心电图肢体导联低电压，Ⅱ、Ⅲ、aVF和V1~4导联呈QS型，Ⅰ度房室传导阻滞（图1）。心肌酶水平正常。外院急诊冠状动脉造影结果未见异常。超声心动图提示左心室肥厚，左室射血分数（LVEF）为64%。患者接受美托洛尔和氨氯地平等冠心病二级预防药物治疗后出院。次月，患者尿量减少伴双下肢水肿，停用β受体阻滞剂和氨氯地平，经利尿治疗后症状减轻。2009年7月，患者再次出现双下肢水肿、腹胀和夜间呼吸困难，CT结果提示双侧胸腔积液（右侧为著）、心包积液和腹水，利尿治疗后水肿消退，憋气缓解，夜间可平卧。CT复查结果显示胸水、腹水和心包积液基本消失（图2、3）。外院复查超声心动图提示左室向心性均匀肥厚，最厚处达15 mm，LVEF为52%，提示肥厚型心肌病。2009年8月，患者来我院就诊。　

诊断处理

　肥厚型心肌病　　家族遗传性肥厚型心肌病的心电图表现可有病理性Q波，但心电图应为高电压表现，常见ST段压低和T波倒置。超声心动图最常表现为心肌非对称性肥厚，室间隔/后壁厚度比至少>1.3，心肌回声可增强，不呈毛玻璃样浸润性改变，LVEF常明显增加，部分病例存在流出道梗阻，少见情况下可表现为左室心尖或心腔中部心肌明显肥厚。本病例不存在上述特征。