结节性动脉炎-医联

主诉病史

一名18岁的女性突然出现腹痛和呕吐，因此被送往急诊室。患者意识正常，无神经异常。患者因特应性皮炎，一直接受抗组胺药治疗，既往无其他疾病，如神经病或血尿。无吸烟或饮酒史。家族史未见异常。

查体辅查

在体格检查中，触诊腹部平坦，上脐部有压痛，无腹膜刺激征。体温为36.3°C，血压159/123 mmHg，脉搏为85次/min，室内空气的氧饱和度为99％。血液检查结果显示白细胞计数为8600 / mm 3，C反应蛋白水平为0.12mg / dL。值得注意的是D-二聚体水平增高，4.36μg/ mL。肾功能和肝功能正常（血尿素氮9 mg / dL，肌酐0.4 mg / dL，天冬氨酸氨基转移酶31 U / L，丙氨酸氨基转移酶21 U / L）。腹部造影增强CT显示小肠壁气肿，对比度增强差，与压痛区域相对应（图1）。然而，对比CT显示肾脏不均匀的对比增强，怀疑肾梗塞（图2）。根据影像学表现怀疑小肠坏死，并进行了紧急手术。

诊断处理

术后怀疑有血栓性病变，予以20000U /天的肝素钠进行抗凝治疗。然而，病理结果显示活动性血管炎伴纤维蛋白样坏死，以及肌肉动脉弹性层的破坏、纤维形成和管腔狭窄。因此，考虑患者是PAN诱导的小肠坏死（图4）。其他术后检查包括血液检查，结果显示蛋白酶3-抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和乙型肝炎表面抗原呈阴性，而髓过氧化物酶（MPO）-ANCA呈弱阳性（5.3 U / mL，正常范围，0.0 -3.4 U / mL）。术后肾动脉造影显示肾动脉有多个动脉瘤。术后尿液分析显示蛋白尿阳性。停止抗凝治疗，术后第11天开始每天给予40mg泼尼松龙。由于患者症状改善，泼尼松龙的剂量逐渐减少。手术1年后，患者每天服用5mg泼尼松龙，无复发

随访讨论

结节性动脉炎（PAN）是一种累及中小动脉中出现坏死性血管炎的系统性血管炎，但无微动脉炎或毛细血管炎。PAN也是典型的MPO-ANCA阴性。然而，MPO-ANCA阳性病例涉及小动脉和毛细血管的血管炎，因此被诊断为显微镜下的多血管炎。然而，也有报道称MPO-ANCA阳性PAN病例。这些病例被诊断为PAN，因为病理结果显示，尽管MPO-ANCA阳性，但在中小动脉中出现坏死性血管炎。事实上，在本例中，血管造影和病理结果表明小动脉有病变; 因此，尽管MPO-ANCA阳性，本例患者被诊断为患有PAN。