原发性硬化性胆管炎合并皮肌炎-医联

主诉病史

患者女性，61岁，因“反复皮肤红斑伴瘙痒，肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗。2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红，斑丘疹，自颜面开始，渐至背部及双侧上肢，额部满布皮屑（图1），遂就诊于他院皮肤科，行皮肤活组织检查示：（背部）真皮内胶原增殖，上中部细血管周围小片状淋巴结细胞浸润。结合患者异色病样斑疹、丘疹等临床表现，

查体辅查

肝功能：ALT 51 U/L，AST 50 U/L，ALP 265 U/L，GGT 292 U/L，Alb 39g/L，Glb29 g/L，总胆汁酸（TBA）19μmol/L，TBil 12.8μmol/L；心肌酶谱：肌酸激酶73 U/L，肌酸激酶同工酶20 U/L，AST 60 U/L，乳酸脱氢酶222 U/L；IgG 14.4 g/L，IgA 2.77 g/L，IgM 2.06 g/L；抗核抗体（ANA）阳性，滴度1：1000、着丝点型；血常规、病毒性肝炎标志物、甲状腺功能、类风湿因子、抗链球菌溶血素Ｏ以及肿瘤标志物均未见异常。腹部Ｂ超：慢性肝病、肝硬化；肌电图：双侧正中神经腕部受压电生理表现；余未见明显异常。于外院对症治疗后皮疹颜色好转出院，出院后患者皮肤瘙痒反复发作。

诊断处理

诊断为“结缔组织病（怀疑CREST综合征或无肌病性异色病样皮肌炎）”。既往有高血压病史7年（极值为180/100mmHg），平素缬沙坦40mg口服，1次/d，控制良好。否认其他慢性病史，否认乙型肝炎、结核等传染性病史，否认手术外伤史，无烟酒等不良嗜好。

随访讨论

患者老年女性，临床表现以皮肤损伤合并肝功能异常为特点。入院后生化检查结果示ALT、AST等肝酶系指标轻度升高，而ALP、GGT等胆系酶指标升高明显，提示以胆管系统损伤为主，而肝细胞损伤相对较轻。ＭＲＩ检查未见肝内外胆管扩张，由此可排除胆道阻塞性疾病，因此考虑肝内胆汁淤积的可能性大。结合皮肤的结缔组织病和多项自身抗体指标阳性，考虑自身免疫性疾病所致肝损伤的可能。