毛细血管内增生性肾炎转变为膜增生性肾炎1例-医联

主诉病史

主诉病史患儿，男，15岁。因血尿、蛋白尿4年3个月余于2013年4月7日首次入住北京军区总医院八一儿童医院。患儿4年3个月前以眼睑水肿伴肉眼血尿起病，当时未测血压，无头痛、头晕等症状，尿蛋白+，潜血+++，补体C30.04 g/L，抗链球菌溶血素“O”(ASO)509 IU /ml ，诊断为“急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)”，给予抗感染治疗2d后肉眼血尿消失，治疗16d后降至尿蛋白±，潜血+。2个月后查尿红细胞6~8/HPF，尿蛋白阴性。4年前感染后尿蛋白+~++，潜血+++，补体C30.12 g/L，ASO355 IU /ml ，抗感染治疗1个月余未见好转，行肾活检病理检查，符合EnPGN改变(表1)。诊断为APSGN，给予头孢孟多抗感染及对症治疗后出院。出院2个月余尿蛋白转阴，自行停药。3年6个月前再次发现蛋白尿，尿蛋白波动于0.33~0.91 g/24 h，尿潜血+~+++，补体C3波动于0.10~0.37 g/L，未予特殊处理。1年1个月前因呼吸道感染出现肉眼血尿及间断浮肿，血白蛋白24.9g/L ，丙氨酸转氨酶33IU/ml，尿蛋白+++，尿红细胞80~90/HPF，24h尿蛋白定量3.55g/d ，补体C30.13 g/L，诊断为“肾病综合征(EnPGN)、低补体C3血症”，给氯沙坦钾、贝那普利等治疗，但尿蛋白呈增加趋势，24h尿蛋白波动于4.66~4.73g/d，因补体持续低，查H因子1164.3 μ g/ml ，H因子抗体阴性，C3基因检测有单核苷酸多肽(SNP)(R304R、T612T、V807V、A915A、P1632P)，诊断为“C3肾小球肾炎”，给予醋酸泼尼松片45mg/d 晨起顿服，治疗1个月尿蛋白无改善，加用霉酚酸酯治疗(500mg/早、250mg/晚)，同时激素每月减5mg，入院前半个月余因丙氨酸转氨酶升高，霉酚酸酯减量至250mg/d，激素减量至20mg ，qod，监测尿蛋白定量波动于2~4g/d，于2013年4月7日入住我院。

查体辅查

查体辅查入院体检：身高153 cm，体质量50 kg，血压106/64 mmHg, 无明显浮肿。实验室检查：尿蛋白++++，红细胞150.2/HPF，异常红细胞百分比70%；24h 尿蛋白定量4.26g/d；肌酐清除率112.0 ml/min ；丙氨酸转氨酶65U/L，白蛋白38.0g/L，总胆固醇5.64mmol/L，血肌酐53.0 μmol/L ；ASO 45.20 IU/ml，类风湿因子20IU/ml ，补体C30.08 g/L ，补体C40.16 g/L，自身抗体谱均阴性，循环免疫复合物24.8Ru/ml ；肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类细小病毒B19(HPB-19)及支原体抗体均阴性；H因子抗体阴性，H因子963μg/ml ；血常规、CRP、血沉等均正常；补体H因子(CFH)基因检测存在SNP(p.E936D、p.H402Y)。肾脏超声示大小正常，皮质回声增强。

诊断处理

诊断治疗2013年4月9日第2 次肾穿刺活检病理结果为MPGN。入院后予口服足量激素及间断甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗，环磷酰胺共冲击6疗程(累计剂量102mg/kg) ，冲击环磷酰胺期间，尿蛋白降至1.1~1.9g/d ，但因反复出现肝功能异常，改为口服激素联合他克莫司治疗(2mg/12 h) ，并给予五酯胶囊提升他克莫司血药浓度，半月后尿蛋白转阴。之后随访8个月，尿蛋白定量波动于0.11~0.32 g/d，补体C3水平仍低于正常值。