中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤-医联

主诉病史

【一般资料】女，29岁；【主诉】因反复头痛1个月，加重伴恶心呕吐、言语不通1周入院。

查体辅查

【体格检查】无发热，神清，部分运动性失语，四肢肌力、肌张力正常。【辅助检查】头部MRI提示：左侧额岛叶占位，病灶呈长T1、长T2，增强后呈环形强化，左侧额角受压。磁共振波谱分析（MRS）显示：病灶Cho峰明显升高，NAA峰下降。CSF常规和生化指标正常（本例未行CSF免疫学检查）。

诊断处理

予甘露醇脱水并试行激素治疗，治疗第5天出现右侧肢体无力症状，提示病情进展。遂行额颞开颅探查术。术前诊断：左额岛叶占位，考虑胶质瘤。术中见脑肿胀明显，穿刺抽出约5ml淡乳黄色液体，经额中回皮质造瘘进入病灶，病变质软，色灰，易出血，含水较多，与平时所见肿瘤组织相异。术中冷冻病理检查提示胶质细胞增生。切除部分病变予以内减压。术后病理提示：胶质细胞增生，散在多量泡沫样吞噬细胞，可见小血管增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润（图1H）。髓鞘染色显示部分区域髓鞘缺失，免疫组化结果显示：CD68（吞噬细胞+），CD34（血管+），LCA（淋巴细胞+），结果符合炎性脱髓鞘性假瘤（inflammatorydemyelinatingpseudotumor，IDP）诊断。术后颅内高压及肢体无力症状改善，无新增神经功能障碍。转入神经内科进一步行足量、足疗程激素冲击治疗。术后随访9个月，病人恢复良好，病变无复发。