无明显诱因突发左眼视力下降、双下肢麻木无力-医联

主诉病史

患者女，59岁，主因“视力下降2年、双下肢麻木无力8个月，肢体抽搐1 d”于2012-7-25入作者医院。患者于2010-04-06无明显诱因突发左眼视力下降伴转动性性眼球疼痛，于作者医院眼科经行视觉诱发电位示P100潜伏期明显延长；视力右眼5.0、左眼指数/20 cm；眼底：左视乳头边界稍模糊，轻度水肿。考虑左眼急性视神经炎，予糖皮质激素(以下简称“激素”)冲击治疗和营养神经治疗，患者症状完全改善。

查体辅查

当时查体视力右眼5.1，左眼4.9；眼底：左侧视乳头界清，色淡红，无水肿，双侧乳头以下深浅感觉减退，双下肢肌张力减低，右下肢肌力1级，左下肢肌力4+级，双下肢反射活跃，双侧Babinski征阳性，下腹部饱满，膀胱叩诊呈浊音。扩展残疾状况评分(EDSS)8分。ANA、dsDNA、SSA阳性，抗心磷脂抗体及ANCA阴性；C3 0.81 g/L。红细胞沉降率(ESR)92 mm/h；行腰穿查脑脊液(CSF)压力正常，WBC 22×106/L，总蛋白1049.2 mg/L，糖、氯化物正常，涂片及培养阴性；2011-11-16胸椎MRI平扫及增强扫描示T2～T8椎体后方脊髓异常信号(图1A)。视觉诱发电位示：P100波形分化佳，重复性可，潜伏期、波幅正常。

诊断处理

临床诊断：(1)视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NM0)；(2)干燥综合征。给予人免疫球蛋白20 g/d×5 d，甲泼尼龙500 mg/d×5 d，之后剂量递减并加用硫唑嘌呤100 mg/d；同时给予改善循环、营养神经，并积极康复理疗；患者症状逐渐改善，2011-12-31出院，出院时EDSS评分6.5分。患者出院后逐渐减停激素，2012-03-20复查血常规因白细胞减低(2.67×109/L)遂停用硫唑嘌呤。2012-07-25在一次发热(体温最高38.6℃)后患者出现再次右侧肢体无力，可勉强行走，并反复发作意识不清、双眼凝视，伴肢体抽搐、口角白沫4次，每次持续3～5 min自行缓解，为进一步诊治入院。诊断：(1)视神经脊髓炎复发；(2)继发性癫痫；(3)干燥综合征。给予人免疫球蛋白、激素冲击(用法及用量同前)及抗癫痫等治疗，患者症状改善，逐渐减量激素并小剂量(甲泼尼龙片8 mg/d)维持同时加用硫唑嘌呤(从50 mg/d起，渐加至100 mg/d)，未再复发。 2013-03-13最近1次随访EDSS评分4.5分，复查头颅、脊髓MRI胼胝体、右侧桥臂异常信号范围较前缩小，第3～10胸椎体平面脊髓变细，异常信号较前缩小。

随访讨论

NM0是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，水通道蛋白4抗体(AOP4抗体)，即NMO-IgG是NM0特异性抗体。NM0的发病主要由体液免疫介导，后者也常伴有血清其他自身免疫抗体，甚至合并其他自身免疫性疾病。NM0可以累及脑实质，脑室、导水管、中央管周围病灶甚至对于NM0具有相对特异性。本例患者中年女性，先后出现急性视神经炎、长节段横贯性脊髓炎和非经典MS样的脑白质脱髓鞘病灶，血清学检测ANA、ds-DNA、SSA均(+)，并经病理证实合并干燥综合征。尽管由于条件所限未能进行AOP4抗体检测，NM0诊断也是成立的。