非骨化性纤维瘤-医联

主诉病史

一般资料患者，男，19岁，战士，因“双膝部间断疼痛不适2个月余”入院。患者入院前2个月体能训练后渐感双膝疼痛不适，剧烈运动后疼痛明显，休息后症状可缓解，无患肢麻木及苍白，无低热、盗汗、消瘦及游走性大关节疼痛不适。X线片检查发现双股骨下段内后侧异常密度改变，门诊以“双股骨下段病变性质待查（非骨化性纤维瘤？纤维骨皮质缺损？）”收治入院。专科查体：生命体征平稳，心、肺、腹部未见明显异常，双膝部无畸形，双股骨下端后内侧局部深压痛（+），未触及明显包块及骨性突起，局部皮肤无红肿、破溃，双下肢纵向叩击痛阴性，双膝关节活动度正常，腹股沟区淋巴结及腘窝淋巴结未肿大，足趾活动情况良好，末梢血运及感觉正常。

查体辅查

辅助检查 X线片显示双侧股骨下段内侧对称性不规则小囊样低密度影，边缘清楚，余骨质未见明显异常；CT示双股骨下段内后缘局部骨皮质毛糙，相应骨皮质下见数个大小不等小囊状影，扇贝样硬化边缘、界清，未见明显骨膜反应及软组织肿块影（图1）；MRI示双股骨下段形态正常，内后侧骨皮质区域见不规则异常信号，局部见斑片状稍长T2信号，压脂呈现高信号，边界清楚，骨髓腔信号异常，压脂后呈现散在分布高信号，周围软组织形态和信号正常；实验室检查：血细胞分析、血碱性磷酸酶、肿瘤全套、ESR、ASO及RF等均未见明显异常。

诊断处理

手术方法行病灶切除+植骨+钢板螺钉内固定术：采用腰硬联合麻醉，取仰卧位，常规消毒、铺巾，患肢大腿上1/3绑消毒气囊止血带，充气至45kPa；作大腿下段内侧切口，长约13CM，依次切开皮肤、皮下组织、浅深筋膜层，分别电凝及结扎血管止血，分离股内侧肌及大收肌并分别向前、后牵开，分离并结扎膝上内侧动静脉，充分显露股骨下段，见股骨下段内侧骨膜形态正常，未见明显增厚、充血及粘连等。依据骨肿瘤切除原则，按术前影像学所示距股骨后内侧病灶远近端0.5~1.0CM处各置入1枚克氏针，C型臂X线机透视明确定位无误，切开骨膜并分离，于病灶周缘约0.5CM处分别钻孔，用骨刀按序沿预钻孔切骨，完整切除体积4CM×1.5CM×0.8CM（左股骨）、6CM×1.5CM×0.8CM（右股骨）含病灶骨块，并以咬骨钳及刮匙去除周缘相应骨质，以稀释活力碘生理盐水反复冲洗术野，骨缺损区取大块同种异体骨结构植骨、填塞支撑，取合适长度股骨下端内侧解剖型钢板放置贴伏后，依次钻孔、测深，用螺钉内固定，切口内放置负压引流管，缝合切口。

随访讨论

非骨化性纤维瘤病因尚不明确，1942年由Jaffe和Lichtenstein根据病理特点、分化趋势及转归等特点提出了此概念并命名，并认为其为真性肿瘤。1945年Hatcher认为其属于干骺端纤维性缺损，又称为纤维性皮质骨缺损。由于二者关系密切、组织学表现基本相同，故目前被多数学者视为同一种疾病发展的不同阶段表现，一般将局限于骨皮质的病理改变称为纤维性皮质骨缺损，而当纤维性皮质骨缺损演变过程中处于增殖期或病变由骨皮质侵蚀髓腔后即考虑为非骨化性纤维瘤。