透明细胞管状乳头状肾细胞癌-医联

主诉病史

患者男性，60岁，右后腰不适2个月于2014年1月就诊。影像学检查提示右肾中央区占位，遂收入赣南医学院第一附属医院泌尿外科行肿瘤及全肾手术切除。术后标本肉眼见（右侧）肾脏髓质区内大小为3.0 cm×2.8 cm×2.5 cm囊实性肿瘤，灰白灰黄色，质地疏松。组织病理见肿瘤细胞异型小、细胞质透亮、略嗜酸性，细胞核远离基膜、朝向腔缘，瘤细胞排列成实性巢团状、腺泡状、管状，部分囊状，囊内见乳头状生长（图1），肿瘤间质相对较少，可见平滑肌组织、胶原纤维及发育不全血管。

查体辅查

免疫组织化学检测显示Vimentin、CAIX、CK7均阳性，其中CK7胞浆呈弥漫性强阳性，CAIX呈特殊的“杯状”表达；CD10、P504S、TFE3均阴性，Ki-67为2%～3%。

诊断处理

病理诊断为透明细胞管状乳头状肾细胞癌。术后随访10个月，未见肿瘤复发及转移。

随访讨论

透明细胞管状乳头状肾细胞癌是一种罕见的低级别肾细胞癌，2010年由Aydin等[1]首次提出。2012年国际泌尿病理协会（ISUP）温哥华共识确定为肾细胞癌的新类型，与经典型肾细胞癌比较，具有不同的病理形态特征和明显的免疫组织化学标记差异[2]。多发于中老年人，以单发为主，可双侧肾脏同时发生。早期多无明显症状，超声、CT等影像学检查对其发现具有重要意义。该肿瘤多呈圆形或类圆形，镜下见肿瘤细胞异型小、细胞质透亮，排列成实性巢团状、大小不同的管状、腺泡状、乳头状、微囊状等，肿瘤间质可见多少不等的平滑肌组织及发育不全型血管。免疫组织化学检测常表达CK7、CAIX、Vimentin 等，不表达 CD10、P504S、TFE3 等，Ki-67指数为1%～5%，其与经典型肾细胞癌的鉴别主要依据组织形态特点和免疫组织化学标记，有条件可进行基因和染色体异位检测。该瘤具有惰性生物学行为[1]，临床常规治疗采用全肾或部分肾切除手术，预后良好。