肺动脉多形性平滑肌肉瘤-医联

主诉病史

患者男性，65岁。因“右胸痛、呼吸困难3天”就诊，咳嗽、深呼吸及改变体位后症状加重，休息不缓解。发病10天以来，体重下降1kg。体检：心音低钝，P2＞A2，肺动脉瓣区可闻及3/6级收缩期“吹风”样杂音，不向心尖传导。患者既往史、家族史无异常。

查体辅查

实验室检查：血常规：RBC3.92×1012/L，PLT63×109/L，WBC6.29×109/L，NEUT%80.61%，Hbg121g/L。BNP：213.7pg/ml。凝血功能：D-Dimer2.9mg/L，FDP5.9mg/L，FIB5.43g/L。肿瘤标志物：AFP3.3ng/ml，CA12573.06U/ml，NSE52.75ng/ml。血气分析（吸氧状态）：pH值7.366，PO2 104mmHg，PCO2 31.6mm-Hg。心电图：窦性心律，心率71次/分，电轴不偏。心动超声：主肺动脉右侧壁可见一带蒂团块样回声（图1），边界欠规整，舒张期团状回声部分通过肺动脉瓣口进入右室流出道、伸展变长，收缩期回到主肺动脉内形态复原（图2），收缩期肺动脉主干血流受团块状回声影响明显加快。估测肺动脉收缩压51mmHg。右房、右室大，心包积液（少量）。胸部CT平扫：主肺动脉干内径25mm，右肺中叶小结节影，右肺下叶少许纤维条索影（图3），右肺中叶外侧段小片磨玻璃密度影（图4）；纵隔窗示右肺动脉主干较左肺动脉主干密度稍低，测CT值右肺动脉主干平均约18HU，左肺动脉主干平均约55HU（图5）；心包少量积液。肺动脉CT血管造影（CTA）：左右肺动脉主干及右肺动脉各级分支内巨大充盈缺损，占据整个管腔（图6、7），肺动脉外壁毛糙，呈“蚀壁征”（图8）；右肺中叶胸膜下结节较一周前平扫明显增大（图9），右肺中叶外侧段渗出较前密度增高（图10），呈楔形，考虑肺梗死。容积再现（VR）重组图中右肺动脉及其分支几乎未见显影（图11）。

诊断处理

行肺动脉恶性肿瘤摘除+肺动脉瓣成形+肺动脉成形+肺动脉血栓清除手术。术中见肺动脉瓣一带蒂类圆形肿块，直径约4.5 cm，基底较宽，位于肺动脉后壁，肿块侵及肺动脉两个瓣叶，肿瘤远端继发形成类似血栓样改变物质，延伸至左右肺动脉导致肺栓塞。沿肿瘤基底部切除肿瘤，沿左右肺动脉清除肺动脉血栓。术后病理提示：碎块瘤组织，切面灰褐色，质细腻、软脆。免疫组织化学：Vim（+）、SMA（+）、CD99（+）、CD34（灶状+）、Ki67（+40%）、CD68（组织细胞+）、CD31（－）、CK（－）、EMA（－）、DSE（－）、CR（－）、CK5/6（－）、Bcl2（－）、Myoglobin（－）、S-100（－），提示诊断为：“肺动脉”多形性平滑肌肉瘤（图12）。术后2个月发生脑转移。于本院放疗科行伽马刀立体定向治疗，效果不佳。术后3个月患者因肿瘤广泛转移死亡。

随访讨论

肺动脉肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）为肺动脉及肺动脉瓣的罕见原发性肿瘤。自Mandelstamm于1923年首次报道，目前全世界报道不足300例。由于其罕见，具体发病机制目前仍不太清楚。发病率男女无明显差异，年龄26～78岁，平均56岁。病理类型多样，Cox等报道了138例有病理证实的PAS，包括：未分化肉瘤（31.2%），平滑肌肉瘤（15.9%），梭形细胞肉瘤（13.8%），恶性纤维组织细胞肉瘤（7.2%），纤维肉瘤（5.1%），纤维黏液肉瘤（4.3%），横纹肌肉瘤（4.3%）以及软骨肉瘤（3.6%）。PAS好发于肺动脉主干，约90%累及两级肺动脉干，其中85%以上累及肺动脉主干，71%累及右肺动脉干，65%累及左肺动脉干，10%累及右室流出道。本例为65岁男性，累及肺动脉主干及左右肺动脉干的未分化肺动脉平滑肌肉瘤（pulmonary artery leiomy sarcoma，PALS）。PALS一般生长缓慢，倾向于血管内传播，较少浸润肺实质或发生淋巴结及全身其他脏器的转移（通常只在晚期），可能与处于一个压力相对较低且全身血氧含量最低的特定部位相关。