小肠克罗恩病合并弥漫性肺泡出血-医联

主诉病史

患者男，44岁，因反复腹痛10余年，再发加重1d于2013年12月21日就诊。患者2004年因右下腹持续性绞痛入当地医院，结肠镜检查示回盲部肿块，行部分回肠及升结肠切除术。术后病理提示小肠管壁及黏膜炎性改变并广泛脓肿形成，肠黏膜面多发性溃疡，符合CD改变。术后患者症状缓解。

查体辅查

实验室检查：Hb 96g/L，PLT计数371×109/L，粪便隐血试验弱阳性。总蛋白50.1g/L、白蛋白26.2g/L，ESR 28mm/1h，CRP 93.2mg/L。立位腹部X线片提示机械性不全性肠梗阻。

诊断处理

入院诊断为：①CD（小肠型、活动期）可能性大，低蛋白血症，继发性贫血，不全性肠梗阻；②肺部感染；③部分回肠、升结肠切除术后。入院后予禁食、润肠通便、抗感染、美沙拉嗪（1000mg每日4次）口服、白蛋白、营养支持等治疗，并于12月26日在不完全性肠梗阻症状缓解后，予泼尼松（40mg，每日1次）口服治疗，患者腹痛缓解，黑便消失。口服泼尼松第4天，患者晚餐后外出散步，突发神志障碍，呼吸心跳骤停，于急诊抢救行胸外按压及呼吸机辅助呼吸，呼吸机导管中见大量鲜红色液体流出，并致血氧饱和度下降，患者心跳恢复后急诊转入重症监护病房，插胃管引流胃内容物，无血性液体，排除消化道出血。行床旁纤维支气管镜检查见气道内大量血液，视野不清。结合既往肺部CT结果，排除肺结核、支气管扩张、肺部占位性病变引起大咯血可能，考虑肺部血管畸形破裂出血可能性大。

随访讨论

CD是一种在遗传基础上免疫异常介导的消化道慢性、复发性炎性疾病，具有终生复发倾向，是IBD的一种常见类型。病理表现为慢性肉芽肿性炎，多见于末段回肠和邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累，病变呈节段或跳跃性分布。临床以腹痛、腹泻、体质量下降、腹部肿块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热等全身表现及关节、皮肤、眼、口腔黏膜等肠外损害。本例患者病程长，临床腹痛呈反复发作，并有腹部肿块、不完全性肠梗阻表现，检查提示贫血、低蛋白血症、炎性指标升高、CT小肠成像符合CD改变，既往部分回肠及升结肠切除术后病理组织学检查均支持CD诊断。CD发病机制目前仍不清楚，较可能由肠道致病菌或条件致病菌如致病性大肠埃希菌等在某些环境因素作用下，向遗传易感者的肠黏膜上皮内及固有层移位，由于固有免疫细胞如单核-巨噬细胞、中性粒细胞等杀灭细胞的相关基因功能缺陷，固有免疫细胞不能清除这些移位的细菌，受移位的细菌及抗原持续刺激，肠黏膜细胞免疫反应如Thl及Thl7异常激活，最终导致CD的发生。