主诉 病史

患儿男，出生体重3.2kg。1分钟Apgar评分8分，5分钟Apgar评分7分，1小时Apgar评分6分。出生后即出现皮肤口唇紫绀，指脉氧饱和度75%，经吸氧及保暖治疗紫绀不缓解，哭声弱，呼吸急促，于出生后4小时行超声心动图检查。

查体 辅查

心脏超声诊断：复杂紫绀性先心病，完全性大动脉转位，动脉导管未闭，房间隔膨出并缺损，下腔静脉上段缺如可能

诊断 处理

家属放弃治疗。

随访 讨论

这是一位胸科医生朋友咨询我的一个病例，我告诉他：这个病可以在新生儿期即出生后2-4周手术，而且手术效果很好。遗憾的是，家属仍然选择了放弃治疗。室间隔完整的完全性大动脉转位是一种典型的新生儿期危重先心病，它的显著特点就是如果不积极手术治疗，则预后极差，很少能活过1岁；但如在出生后2-4周内在高水平的小儿心脏中心行“大动脉调转”手术，则手术成功率可达95%以上，而且术后常可获得接近正常同龄儿的生活质量。 随着心外科技术的进步，这种手术已经非常成熟，目前国内可以完成这种手术的医院包括全球最大的心血管医学中心中国医学科学院阜外医院、复旦大学附属儿童医院 、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心、广东省人民医院、华中科技大学附属协和医院、浙江大学医学院附属儿童医院 、北京军区总医院附属八一儿童医院等等。 尽管我们要充分尊重患儿监护人的选择——放弃治疗。但我作为儿童先心病围术期医生，仍然觉得非常可惜，因此呼吁大家多多宣教，包括向非心脏专科的医生朋友进行宣传，新生儿完全性大动脉转位虽然病情危重，但它是一种可以治疗而且治疗效果非常好的先心病。