新生儿完全性大动脉转位——最佳手术时机是出生后4周内-医联

主诉病史

患儿男，2天，体重3kg。产前诊断为完全性大动脉转位。出生后严重紫绀，反应低下，哭声弱，不吃奶，呼吸困难，腹胀，四肢浮肿。

查体辅查

体温不升，心率160次/分，呼吸68次/分，血压45/28mmHg，经皮血氧饱和度30%。反应低下，唇周及四肢末梢明显紫绀，四肢肌张力低。心率快，律齐，心音低钝，未闻及明显杂音。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及小水泡音。腹胀，软，肝肋下2cm，质中。四肢末梢凉，轻度硬肿，肌张力低下。血气分析：PaO2 23mmHg，PaCO2 38mmHg，PH-5，Lac 12mmol/L 超声心动图：完全性大动脉转位，室间隔完整，房间隔缺损，动脉导管未闭

诊断处理

诊断：先天性心脏病完全性大动脉转位（室间隔完整）房间隔缺损动脉导管未闭心功能衰竭代谢性酸中毒新生儿硬肿症治疗：紧急转入PICU，气管插管行机械通气，给予低浓度氧，维持血氧饱和度60%左右。静脉泵入前列腺素E3-5ng/kg.min，维持动脉导管开放。适当镇静肌松，减少全身耗氧量。静脉泵入多巴胺3-5ug/kg.min，维持循环稳定。纠正酸中毒，暂禁食，适当补充蛋白质、糖，纠正内环境紊乱，适当利尿。经上述治疗后，内环境紊乱逐渐纠正。3天后在低温体外循环下行“动脉调转+冠状动脉移植术，房间隔缺损修补术，动脉导管结扎术”。术后顺利恢复，15小时撤离呼吸机，心功能正常。术后10天顺利出院。

随访讨论

术后随访心功能正常，生长发育良好。讨论：室间隔完整的完全性大动脉转位是较常见的新生儿期危重先心病。由于心室-大动脉连接异常（右心房-右心室-主动脉-体循环-体静脉-右心房；左心房-左心室-肺动脉-肺循环-肺静脉-左心房），使得体循环与肺循环完全隔离，如体循环与肺循环之间没有血液交通（心房、心室或动脉水平）则患儿不能存活。存活者的主要临床表现为紫绀、心衰。其严重程度主要取决于血液交通量的大小。治疗要点包括应用前列腺素维持动脉导管开放。避免吸入高浓度氧气，以防止动脉导管痉挛和闭合。维持内环境稳定，必要时机械通气，同时适当镇静肌松，减少全身耗氧量。由于左心室承担肺循环的血泵功能，因而常在出生后逐渐退化。因此，室间隔完整的完全性大动脉转位的最佳手术时机是出生后2-4周内，此时左心室退化不明显，行“动脉调转“手术后可以承担体循环血泵功能。如错过最佳手术时机，则可能需要行左室锻炼，再行二期动脉调转术，甚至失去根治手术的机会。适宜的时机行”动脉调转术“后，常恢复顺利，心功能恢复良好，且远期效果好，可获得与正常同龄儿相近的生活质量。