儿童持久性发疹性斑状毛细血管扩张症-医联

主诉病史

【一般资料】患儿男，6岁。【主诉】因全身反复多发点状红斑5年半，于2014年12月至北京协和医院皮肤科就诊。【现病史】患儿半岁时无明显诱因全身出现多发的点状红斑，偶有瘙痒，可自行消退，愈后局部留有点状色素沉着，反复发作。在当地医院诊断湿疹、过敏性紫癜给予药物治疗(用药不详)，效果不佳。

查体辅查

【体格检查】一般情况尚可，未触及肝脾肿大，其余各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：面颈部、躯干、双下肢可见密集分布点状红斑，伴毛细血管扩张，臀部可见点状色沉(图1)。Darier征阳性(图2)。【辅助检查】实验室检查血、尿常规正常，抗核抗体(一)，IgA0．65g／L(参考值0．70—4．00g／L)，IgAG6．739／L(7．00～17．00g／L)，IgAM正常。凝血功能：活化部分凝血活酶时间33．7s(22．7～31．8s)，纤维蛋白原1．61g／L(1．80～3．50g／L)，余无异常。有毛细血管扩张红斑皮损组织病理：基底细胞层色素增加，真皮血管周围少量淋巴组织细胞为主的浸润(图3)。甲苯胺蓝染色可见典型的数目稍多的梭形肥大细胞(图4)。

诊断处理

【初步诊断】结合临床和病理，诊断持久性发疹性斑状毛细血管扩张症。【治疗】给予糖皮质激素软膏对症处理。目前仍在随访中。