腓骨远端巨细胞瘤合并同侧胫骨血管脂肪瘤-医联

主诉病史

【一般资料】患儿，男，15岁，【主诉】右踝部间断疼痛2年，加重伴右踝部肿胀1周

查体辅查

【体格检查】右外踝上6cm处略肿胀，局部皮温正常，未触及包块，局部压痛明显，右踝关节活动度基本正常。右胫腓骨正侧位平片(图1)：右腓骨远端干骺端膨胀性骨破坏，骨密度减低，骨皮质变薄，病灶内有分房，未见骨膜反应及周围软组织影。【辅助检查】胫骨中下段髓腔内可见类圆形影，边界清楚，骨皮质无破坏。右踝MRI示：腓骨下段髓腔内显示4.5cm×2cm等T1、短T2异常信号灶，边界清楚，信号不均，其内可见分隔，病灶呈膨胀性生长，骨皮质变薄(图2)。右胫骨中下段髓腔内显示3.7cm×1.7cm椭圆形长T1、T2信号灶，边界清楚，信号均匀，边缘规则，骨皮质连续。结合病史及影像学表现考虑为良性病变，遂在硬膜外麻醉下行右腓骨远端病灶刮除、异体骨植骨、内固定术，右胫骨病灶刮除术。

诊断处理

距外踝尖10cm处病变，腓骨皮质局部隆起，切开骨膜，开窗，见骨皮质变薄，局部骨破坏，刮勺刮取褐色质软病变组织，术中考虑骨巨细胞瘤(GCT)可能性大，彻底刮除至骨质，电刀烧灼瘤腔，取异体骨，植入瘤腔内。选择合适长度钢板，行内固定重建腓骨稳定性。取右小腿内侧切口，见右胫骨中下段骨皮质未见破坏，透视定位下，卵圆形开窗，刮勺刮出黄色脂肪样质软组织。髓腔通畅，考虑骨皮质强度无影响，未植骨及内固定。术后右胫腓骨正侧位平片提示内固定位置良好(图3)。图.png术后病理报告：(1)右腓骨远端髓腔内有5cm×4.5cm×1.3cm肿块。镜下见大片的梭形细胞伴有较多体积较大的多核巨细胞，局部见新生的骨小梁样结构，结合临床，考虑为GCT(图4)。(2)右胫骨远端髓腔内见灰黄色结节肿物，总体积3.5cm×3cm×1cm，镜下显示成熟的脂肪细胞并见增生小血管，结合临床考虑血管脂肪瘤(图5)。术后2周切口愈合良好，无红肿渗出现象，术后3个月患肢行走步态接近正常。术后10个月X线片见腓骨植骨融合，无明显骨破坏，胫骨开窗处可见骨修复