幼女巨大卵巢睾丸母细胞瘤-医联

主诉病史

【一般资料】患者，13岁【主诉】因“腹胀7天，腹痛3天，发现盆腔包块1天”于2015年1月2日入院。【现病史】间歇性便秘2年余，近2个月声音变粗，初潮12岁，三次月经后变为不规律，周期延长至40～50天，末次月经3个月前。

查体辅查

【体格检查】 T:37.50C，心率102次/分,BP：119/85mmHg,体重57kg,身高164cm，皮肤粗糙，面部有明显痤疮，甲状腺II0肿大。腹部明显膨隆，上达剑突下，下达耻骨联合上，囊性，边界不清，活动度差。妇科检查：阴蒂肥大，约8mm。【辅助检查】子宫内膜厚0.3cm,盆腹腔内探及巨大囊性包块，上达剑突下，下缘达盆腔，几乎占据整个盆腹腔，内可见多处分隔回声，内透声好。4.实验室检查：FT39.03pmol/L(3.5-6.5),FT417.02pmol/L(11.5-22.7),TSH0.099uIU/ml（0.51-4.94）,CA125109.3/ml（0-39）；FSH1.94mIU/ml,LH4.14mIU/ml,E250.24pg/ml,Testone:1.64ng/ml(0.35-0.72),DHEA-S:8.52umol/L(1.48-6.92);ESR:42mm/h(0-20)。基础代谢率：(脉率十脉压)-111=26%,属于轻度甲亢（(20％～＋30％)。

诊断处理

【初步诊断】（1）盆腹腔巨大包块；（粘液性囊腺瘤？交界性或恶变？）（2）月经稀发；（3）轻度甲状腺功能亢进；（4）阴蒂肥大。【治疗】术前准备：入院后复查：FT36.51pmol/L(3.5-6.5),FT418.51pmol/L(11.5-22.7),TSH0.099uIU/ml甲状腺超声：提示甲状腺结节，考虑结节性甲状腺肿。内分泌会诊意见：围手术期预防甲状腺危象。麻醉科会诊：全身麻醉，手术后ICU监护。手术：于1月7日在全麻下进行：打开腹腔可见少量淡黄色腹水，约200ml,吸出后送细胞学检查:未查见恶性肿瘤细胞。巨大囊肿来自于右卵巢（图1），囊性，局部壁菲薄，破口约5mm，破口处与肠管、腹膜呈膜状粘连。子宫前位，大小正常，右卵管和左附件无异常，遂行“右侧附件切除术”，快速病理为“右侧卵巢囊性病变，组织广泛出血水肿，局部见小灶性索间质细胞增生。术后大体病理：右侧卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤，中等分化，肿瘤体积35cmX28cmX17cm。术后三天复查内分泌等：FT33.17pmol/L(3.5-6.5),FT416.35pmol/L(11.5-22.7),TSH2.785uIU/ml,CA12527.5/ml；FSH5.92mIU/ml,LH8.21mIU/ml,E224.63pg/ml,Testone:0.41ng/ml(0.35-0.72),DHEA-S:4.08umol/L(1.48-6.92);ESR:16mm/h(0-20)。建议化疗，家属不同意。术后6天出院。出院诊断：右卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤Ic，G2。随访：术后一个月复查，无异常，出院后19天恢复月经，经期2天。声音逐渐变得甜美，阴蒂肥大未再加重，皮肤痤疮明显减少，皮肤变得光滑。盆腔MRI无异常，CA125等内分泌检查无异常