以中枢性尿崩症为首发症状的肺癌垂体转移-医联

主诉病史

男，59岁，患者无诱因突发烦渴、多饮2个月入院。饮水量12L/d，尿量与饮水量相当，喜冷饮；无视力下降、视野缺损、复视、头痛等表现；在外院行垂体MRI未见异常（图1）。

查体辅查

入院查血渗透压691.6kPa（正常参考范围610.2~678kPa，下同）、尿渗透压659.9kPa（904~2712），符合CDI。垂体前叶激素水平正常。服用醋酸去氨加压素（DDAVP），烦渴、多饮症状改善，遂出院。1个月后患者出现头痛、视力下降、复视，并伴有恶心、呕吐、纳差、淡漠、怕冷表现而再次入院。入院后查垂体前叶激素及其下位激素水平下降：TSH0.08mU/L（0.35~5.5），FT4 11.14pmol/L（10.42~24.32），FSH 0.43IU/L（1.4~18.1）、LH 0.14IU/L（1.5~9.3），8：00 ACTH 3.13pmol/L（<10.12）、皮质醇36.7nmol/L（198.7~797.5）。但血钠及血糖水平未见降低：血钠136.6mmol/L（130~150），空腹血糖5.03mmol/L（3.4~6.1）

诊断处理

复查垂体MRI示垂体及垂体柄占位，考虑转移癌（图1A、B）。PET-CT结果：（1）肺原发恶性改变，伴纵隔淋巴结转移；（2）肝多发转移；（3）垂体转移（图1C-H）。肺CT提示：右上叶中心型肺癌，上腔静脉后淋巴结、右肺中叶及下叶背段、肝转移。遂行B超引导下肝脏穿刺活检：病理结果示肝组织内见低分化癌浸润，免疫组化染色显示肿瘤细胞：Syn（+）、CD56（+）、CK19（-）、Hepa（-）、TTF-1（+）、CDX-2（+）、Villin（+），考虑肺低分化癌。综合上述结果，临床诊断PM成立。遂行激素替代，酌刀、全脑放疗、全身化疗等治疗，烦渴、多饮、纳差、恶心、呕吐症状有一过性缓解，复查肺CT、垂体MRI、肝CT均提示肿瘤缩小，但复视、视神经麻痹症状未见改善。其后患者病情逐渐恶化，于发病4个半月后死亡。

随访讨论

PM发病率较低，占所有肿瘤的1%~1.5%，在脑转移肿瘤中占0.14%~28.1%，在肿瘤患者尸检中占1%~27%。随着肿瘤患者的存活期延长及精密影像学检查仪器的应用，PM发现率将会增加。我院2010年至2011年期间以CDI就诊的PM共3例，占同时期CDI患者（134例）的2.24%。文献报道PM常见原发肿瘤依次为：乳腺癌46.4%，肺癌19.4%，胃肠道癌5.8%，前列腺癌5.3%，黑色素瘤2%，甲状腺癌0.8%，子宫颈癌0.4%，而多达19.9%的病例找不到原发肿瘤。亦有报道对380例PM研究中发现乳腺癌约39.7%，肺癌约23.4%。由此可见：乳腺癌及肺癌是最常见的原发肿瘤。前者可能是由于垂体的高催乳素环境促进乳腺肿瘤细胞的增殖所致。本文报道的3例PM的原发肿瘤均为肺癌，与文献报道较一致。