肺动静脉瘘致脑梗死-医联

主诉病史

【一般资料】女，46岁【主诉】因“突发言语不清、右上肢无力27h”入院【现病史】 14年前因肺部感染行胸部CT提示左肺动静脉瘘，直径2～3cm，未进一步诊治。

查体辅查

【体格检查】构音障碍，右上肢肌力Ⅳ级，双侧Babinski征（+），余神经科查体未见异常，美国国立卫生院卒中量表（NIHSS）评分2分。【辅助检查】血常规、凝血常规、风湿免疫系列、血沉、女性肿瘤全项、甲状腺功能全项检查无异常。心脏彩色多普勒超声示二尖瓣、三尖瓣轻度反流；颈部动脉超声及四肢动静脉超声检查未见异常；甲状腺超声示右侧结节性甲状腺肿。头颅MRI示双侧额叶、左侧顶叶及放射冠、右侧颞叶内侧多发梗死病灶（图1）。头颈CTA示右侧椎动脉颅内段管径变细，考虑变异，右侧大脑后动脉起始端轻度局限性管径狭窄，双肺上野胸膜下异常团块及血管强化影，考虑动静脉畸形。胸部X线平片示左肺结节，符合动静脉畸形（图2）；肺部CTA示：肺动脉期可见双侧胸腔内（双肺门水平、近胸壁处）类圆形对比剂充填影，边缘光滑，强化程度与同层面血管相当（图3）。经颅多普勒超声（TCD发泡实验）示平静呼吸下及Valsalva动作下静脉注射激活生理盐水后5s双侧大脑中动脉（MCA）可见栓子帘，考虑存在右向左分流

诊断处理

【初步诊断】 PAVF致脑梗死。【治疗】给予依达拉奉、低分子肝素、瑞舒伐他汀治疗，患者恢复良好，NIHSS评分0分。于2015年8月27日行肺血管造影及栓塞术，术中于左右肺各见一畸形动静脉瘘，行弹簧圈栓塞术，术后造影示弹簧圈位置稳定，病灶内未见血供，左肺中野病灶明显缩小（图4）。术后第2天复查TCD发泡试验，推泡后，见微量微泡信号。术后3个月复查胸片示左中肺野类椭圆形高密度病灶较栓塞术前缩小，密度减低。患者口服达比加群、瑞舒伐他汀治疗，随访1年无复发，改良Rankin量表（mRS）评分0级，复查TCD发泡实验推泡后，未见微量微泡信号。

随访讨论

PAVF亦称肺动静脉畸形（pulmonaryarteriovenousmalformation，PAVM），是指1条或多条肺动脉，绕过毛细血管而与肺静脉直接连通，极少数为体循环动脉与肺静脉、肺动脉与左心房直接相通所形成的异常血管团。反常栓塞（paradoxicalembolism，PDE）是指静脉血栓从右向左分流进入体循环。PAVF致PDE是CS的主要潜在病因。CS约占缺血性卒中的30%，因其病因查找困难从而使该类卒中的2级预防方案无法制订。PAVF仅占PDE的5%，却是卒中、特别是青年卒中不容忽视的病因之一。目前临床对占PDE95%的心源性分流，如房间隔缺损、卵圆孔未闭等已有充分认识，但肺源性分流这一少见病因常被忽视。肺源性分流即肺血管畸形导致右向左分流，其中PAVF是造成肺源性分流的主要原因，也是CS易被忽视的病因之一。Nakamura等认为PAVF导致脑反常栓塞有3种机制：①瘘道内血栓形成导致的栓塞；②下肢深静脉血栓栓子导致的栓塞；③红细胞增多症引起的血栓或栓塞。该例血常规正常，未找到深静脉血栓存在的证据，经检查也未发现其他栓子来源。事实上，传统诊断技术也有可能发现不了小的栓子，尤其是当栓子位于骨盆或中风发作时已脱落转移的栓子。PAVF处血流缓慢，也有可能形成原位血栓，导致栓塞。患者经检查，排除脑动脉粥样硬化、心源性栓塞、动脉炎性病变、血液系统疾病、凝血功能障碍及内分泌代谢等可能的病因，且14年前因肺部感染行肺CT时即发现左侧PAVF，但未进一步诊治，随着PAVF内血流动力学变化，PAVF体积逐渐增大，最终出现PDE，结合目前影像学检查临床诊断为PAVF致脑梗死明确。PAVF的临床诊断主要依赖影像学检查。X线胸片作为PAVF的常规筛查手段，不提供任何细节性的东西，但可显示98%的异常，敏感性70%～86%。经典的诊断PAVF的方法是对比增强胸部CT或MRI。利用MSCT胸部薄层平扫图像行肺血管三维重组，能准确诊断PAVF并明显降低患者的辐射剂量，且可避免碘对比剂的使用，大大增加了检查的安全性，在临床上有较大价值，目前已取代传统的肺动脉造影，成为诊断PAVF首选的非侵袭性影像方法。肺动脉造影是公认的诊断PAVF的“金标准”，能够直接提供病灶及其相关血管的部位、数量及大小等，但因其有创，单纯诊断时不使用，仅在治疗前用以显示血管解剖结构和位置。李波等认为，经胸超声心动图声学造影结合经颅多普勒声学造影可判定栓子的来源、评估分流程度，且简单、易行、重复性好，患者检查无明显痛苦及不适，安全性高，可检测出一些隐性的右向左分流。疑诊PAVF时行胸片、胸部CT增强扫描，CT未能明确PAVF时应考虑行肺动脉造影、介入栓塞术或手术治疗。总之，重视PAVF这一CS少见病因的筛查对防治脑梗死事件十分必要。来源：李进,叶体辉,王振松,等.肺动静脉瘘致脑梗死1例[J].中国中西医结合影像学杂志,2017,15(3):377-378.