儿童鼻腔鼻窦骨外间叶型软骨肉瘤-医联

主诉病史

【一般资料】患儿男，9岁【主诉】因右侧鼻塞伴流涕8个月于2015年12月20日入我院耳鼻咽喉头颈外科。【现病史】患儿8个月前无明显诱因出现右侧持续性鼻塞，伴白涕，无血涕、头痛、嗅觉减退及面部感觉异常。

查体辅查

【体格检查】右侧鼻腔近鼻前庭处可见一淡红色质硬肿物，阻塞下鼻道及总鼻道，肿物表面可见扩张的小血管。【辅助检查】增强CT示：右侧鼻腔明显扩大，内见一高低混杂密度影，其内见日光放射状高密度影，最大横截面积约4.3cm×3.5cm，周缘骨壁变薄呈膨胀性改变（图1）。MRI示：右鼻腔内一类圆形异常信号影，T1像低信号，T2像高低混杂信号，弥散加权像稍高信号，上颌窦内侧壁及筛窦受挤压，上颌窦窦腔明显变小，边界较清，其内见辐条状T1、T2低信号灶，增强扫描实性部分不均匀强化

诊断处理

患儿于2015年12月22日全麻下接受鼻内镜下右侧鼻腔鼻窦肿瘤切除＋筛窦部分开放术，术中见右侧鼻腔、上颌窦内质硬肿物，大部分为骨性组织，小部分为砂砾样松质骨及软组织，右侧上颌窦内侧壁被肿物侵蚀，下鼻甲仅残留前端，鼻中隔被肿物推向左侧，眶内下壁骨质完整，筛窦、上颌窦内有脓涕。术中冰冻病理结果：鼻腔鼻窦恶性肿瘤。术中刮除窦腔黏膜，电钻打磨上颌窦底、翼突及鼻底骨质，中鼻甲予以保留。术后病理结果：骨外间叶型软骨肉瘤（EMC），外院（天津医科大学附属肿瘤医院）会诊认为肿瘤属于低度恶性，可先行观察，暂不予放化疗。患儿术后2个月出现右眼溢泪及分泌物增多，复查CT见右侧上颌窦内黏膜增厚，右侧泪囊炎。于2016年5月6日全麻下行鼻内镜下鼻腔鼻窦肿瘤切除＋蝶窦开放＋鼻腔泪囊吻合术。术中见右侧上颌窦内瘢痕增生，上颌窦前壁内下角肉芽样组织增生，蝶窦内少许透明稀薄分泌物。切除上颌窦内瘢痕及肉芽样组织，泪囊鼻腔造口、置管。术后病理：右侧上颌窦黏膜组织慢性炎，内见少许肿瘤组织残余。患儿于2016年8月复诊，鼻内镜检查发现右侧上颌窦内苍白肉芽样肿物，遂再次入院。于2016年8月8日全麻下行鼻内镜探查术，术中见右侧鼻腔、上颌窦内局部瘢痕及肉芽样组织增生，切除瘢痕及肉芽样组织，刮除骨炎样组织，术后病理：右侧上颌窦内黏膜组织慢性炎，炎性肉芽组织形成，纤维组织增生，无肿瘤组织。目前患儿随访观察中。