打开应用

石骨症并颈椎后纵韧带骨化

周医师   重庆市北碚区中医院
颈椎后纵韧带骨化症

主诉 病史

一般资料 患者,男,47岁,因“双手麻木伴行走不稳3个月”就诊。患者主诉“持物不稳伴双下肢乏力、抽搐、行走不稳,大便难解,非手术治疗效果不佳”。 

查体 辅查

查体示双侧腕关节以下皮肤浅感觉减退,下肢皮肤感觉正常;四肢肌力下降,肌张力增高;双侧腹部反射存在,腱反射亢进;双侧踝阵挛、髌阵挛阳性;双侧霍夫曼征、巴宾斯基征阳性;四肢肢端血运好。术前神经功能Frankel分级为C级。X线片显示多发骨密度升高,颅底及上颈椎骨质硬化、增生明显;腰椎特征性改变(夹心蛋糕征),髂骨翼呈“同心环”样改变(图1a,b)。颈椎CT、MRI显示C4~6后纵韧带骨化,颈脊髓受压并变性,以C4,5节段为重(图1c~f)。考虑“OPLL并石骨症”收治入院。

诊断 处理

手术方法 患者行C5椎体次全切除减压并植骨融合内固定术。麻醉起效后取颈椎后仰中立位,于右侧胸锁乳突肌前缘相当于甲状软骨高度平面,做1个横行长约200px手术切口,逐步暴露椎体。将定位器置于椎体处,透视定位C5椎体。术中见椎体骨质硬化,用磨钻及咬骨钳将C5椎体次全切除减压,在暴露骨化块后对其进行切除,同时彻底清除C4/C5/C6椎间盘。见硬膜已无压迫,从右侧髂前上棘处取大小合适的骨块植入C4/C5/C6椎间隙,用颈椎钛板固定于C4~6前缘,术中透视效果满意后用生理盐水冲洗术区,放置普通引流管并固定,关闭切口,术毕。

随访 讨论

根据石骨症遗传方式,可分为常染色体隐性遗传石骨症、常染色体显性遗传石骨症和X连锁遗传骨硬化症3类。常染色体显性遗传石骨症又称良性型石骨症,通常在青春期或成年后才被诊断。本例患者为中年男性,其母亲有类似病史。X线片显示多发骨密度升高,颅底及上颈椎骨质硬化、增生明显;腰椎特征性改变(夹心蛋糕征),髂骨翼呈“同心环”样改变。X线片表现符合石骨症诊断。另外,患者主要症状为双手麻木伴行走不稳。根据查体及影像学检查可判断是OPLL引起的颈椎椎管狭窄所致。已有研究显示OPLL的病因学虽不明确,但遗传、代谢、退行性变、创伤及应力等都有可能参与其发生。石骨症是以骨吸收障碍为特征的遗传性代谢性骨病,因此本研究组推测发生OPLL的机制与石骨症有关。 由于非手术治疗效果不佳,故手术治疗是首选。国内报道的2篇石骨症合并颈椎椎管狭窄均为手术治疗,但均为后路减压。对于本例患者,本研究组采用前路减压融合,主要原因:①本例患者为节段型OPLL,且累及2个节段,并以C4,5节段为重;②椎管占位率>60%;③骨化块基底较窄,前路切除的难度较小;④颈椎明显后凸畸形,脊髓后移受限,如采用后路手术,减压效果不明确,且有可能加重颈椎的后凸畸形。

发布于 18-06-20 19:08

0 个评论

暂无评论
发送
1