脾大伴多发梗死-医联

主诉病史

患者，男，56岁，因"腹胀伴低热、盗汗1周，突发左上腹痛1 d"于2014年8月底就诊。血常规：WBC 6.07 × 109/L、HGB 111 g/L、PLT 108 × 109/L；骨髓象示不能分类细胞占0.080，免疫分型提示为异常单克隆B细胞，予对症治疗后症状减轻。2014年9月患者入我院。查体：颈部双侧、双侧腋下及腹股沟区可触及多个肿大淋巴结，最大约2.0 cm × 1.5 cm，质韧，活动可，无触痛；胸骨压痛阳性；肝肋缘下及边，脾肋下平脐，质韧，无摩擦感。

查体辅查

腹部彩超：肝大，脾脏肋缘下11.1 cm。胸腹部CT：左侧胸腔积液，脾脏大片低密度灶，考虑脾脏增大、脾梗死伴脾脏包膜下血肿。骨髓象：增生明显活跃，粒系占0.430，原始细胞占0.200；POX染色：2％弱阳性，98％阴性；同期外周血片原始细胞占0.170。骨髓细胞染色体核型分析：49， Y， add （X）（p22）， +3， del（6）（q21）， del（7）（q31）， der（8；11）（q10；q10）， + 11， + 16， +18， add（19）（p13）[16]/46， XY[4]。基因重排检测：IgDH基因不完全重排：DH-6-JH（+）、DH7-JH（-），Igκ基因重排：Vκ-Kde+INTR-Kde （+）、Vκ-Jκ（-），IgVH，Igλ（-）；BCL1 /JH基因重排（-）。

诊断处理

诊断：CD5+弥漫大B细胞淋巴瘤（白血病期），脾梗死。予R-VCTP（利妥昔单抗＋长春地辛＋环磷酰胺+吡柔比星＋泼尼松）4周方案诱导化疗1个疗程，骨髓达完全缓解（CR）。

随访讨论

增生较活跃（50%~60%），可见幼稚细胞散在分布，部分区域纤维组织增生，网状纤维染色（+~+＋）