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一般资料:63岁,男性,患有IgGλ型多发性骨髓瘤(MM)。4年前,他被诊断为IgGλ型MM,并接受了多种方案的治疗。
体格检查:多个外生性皮下病变,主要累及四肢(图A为右手臂)及胸壁(图B)。 实验室检查:白细胞计数每立方毫米33500个(参考范围:4000 ~ 11000),血红蛋白水平7.1 g/dL(参考范围为13.5-18 g/dL),血小板计数每立方毫米11000个(参考范围为150000 ~ 400000个),肌酐水平1.6 mg/dL(140 umol/L;参考范围为0.7~-1.5 mg/dL [60-130 umol/L]),钙水平13.2 mg/dL(3.30 mmol/L;参考范围8.4 ~ 10.5 mg/dL [2.10 ~ 2.62 mmol/L])。
治疗:该患者出现了重症脓毒症合并多器官功能衰竭,因此无法接受进一步的浆细胞白血病治疗。他在ICU接受了几天的支持治疗后,决定采取舒适护理措施,但在几天内就死亡了。
浆细胞病的一种少见类型,通常发生于多发性骨髓瘤的终末阶段,称为继发性浆细胞白血病,仅占多发性骨髓瘤患者的1%~2%,对化疗不敏感,中位生存期4.5个月.部分患者发病时恶性浆细胞就可大量出现于外周血,称为原发性浆细胞白血病,更为少见,多为个案报道。