主诉 病史

患者女，52岁，于外院体格检查时，CT提示胰尾部占位病变，由本院收住入院。患者无腹痛腹胀，无畏寒发热，无皮肤发黄，无明显体质量减轻。

查体 辅查

实验室检查：血象正常，血尿淀粉酶、血清肿瘤标志物（甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原19－9）均正常。   MRI检查（图1）示胰尾部类圆形长T1、长T2信号肿块影，大小约25 mm×16 mm，边界较清晰，可见低信号包膜。病变呈囊实性，增强后实性成分明显强化，囊性成分未见明显强化，包膜可见延迟强化。胰头、胰颈、胰体未见明显异常。胰管未见扩张。腹膜后未见肿大淋巴结。

图1  胰尾部神经鞘瘤患者（女，52岁）MRI检查图。T1　加权（1A）和T2加权（1B）图像示，胰尾部可见囊实性长T1、T2肿块影（箭头示），边缘可见低信号包膜影；MRI增强扫描动脉期图像（1C）可见病灶轻度强化，实性成分为主；静脉期（1D）及延迟期（1E，1F）图像示病灶强化程度增高，包膜延迟强化

诊断 处理

行胰尾切除＋脾切除术。术中所见肿块位于胰尾部，大小约4 cm×3 cm，质韧，界限清，突入脾门，腹腔内其余脏器未扪及明显异常肿块。 术后标本：胰尾部组织大小7.0 cm×4.0 cm×4.0 cm，切面见一囊实性肿块，大小4.0 cm×3.2 cm×3.0 cm，球形肿块占据整个囊腔，切面灰白色（部分灰黄色），质脆，黏液感，境界清。肿块距胰腺切缘3.5 cm。显微镜观察（图2A）：瘤细胞呈长梭形，排列呈束状及漩涡状、有栅栏状排列和网状区域，有大量厚壁血管。免疫组织化学检查（图2B）：S－100蛋白（＋），平滑肌肌动蛋白（－），结蛋白（－），CD34（－），CD117（－），神经元特异性烯醇化酶（－），细胞增殖核抗原Ki－67（1%＋）。病理诊断：（胰腺）神经鞘瘤。  

图2  该患者病理及免疫组织化学检查图。2A.病理检查（HE ×100）示，肿瘤实质由形态一致的梭形细胞组成；2B.免疫组织化学染色（×100）示S－100蛋白阳性

随访 讨论

神经鞘瘤起源于神经组织的雪旺（Schwann）细胞，故又称雪旺细胞瘤，多发生在神经节及神经干周围，临床上以四肢、头颈部、腹膜后、纵隔等部位常见。胰腺神经鞘瘤鲜有报道，位于胰尾部的则更少。该肿瘤起源于支配胰腺的自主性交感神经或副交感神经纤维，好发于中老年患者，无明显性别差异。患者临床表现无特异性，通常不合并胰腺内分泌或外分泌功能异常等，可表现为上腹痛、饱胀不适、恶心、黄疸等，部分患者无症状或体格检查时偶然发现。实验室检查无明显特异性。本例患者临床病史与实验室检查均无明显异常表现。胰腺神经鞘瘤多为良性，恶性少见。显微镜下典型的神经鞘瘤有2种组织结构：安东尼A型主要是结构规则的细胞成分；安东尼B型主要为缺乏细胞的疏松组织。多数胰腺神经鞘瘤可见A型、B型共存或相互移行。   影像学表现与其他部位的神经鞘瘤相似。CT平扫表现为边界清晰、圆形或类圆形的低密度囊实性肿块影，增强后病灶呈不均匀强化。细胞致密的安东尼A型区可见较明显强化；安东尼B型区，主要为囊变区、出血或坏死区，增强后无明显强化。Hayasaka等认为，MRI上大部分良性神经鞘瘤因具有包膜，而表现为长T1、长T2信号影，且相对于其他胰腺组织的特征性对比增强，包膜呈延迟强化方式，有助于其与胰腺癌的鉴别。本患者MRI表现与上述报道相一致。Schindler等认为用MRI压脂序列有助于区分胰腺神经鞘瘤与胰腺脂肪瘤。Ohbatake等曾报道1例良性胰腺神经鞘瘤患者，在其瘤体部位可见团块状FDG代谢异常增高，SUXmax 3.6。Benz等报道，恶性外周神经鞘瘤包括神经纤维瘤病Ⅰ型，SUVmax 6.1是区分良性神经纤维瘤和神经鞘瘤的切点值。   胰腺神经鞘瘤需与胰腺其他实性肿瘤或囊实性肿瘤进行鉴别：（1）胰腺实性假乳头状瘤多发生于20～30岁女性，最常见于胰腺尾部或头部，一般瘤体较大，肿瘤可有包膜及假包膜形成，一般边界清晰。CT平扫表现为胰腺内的囊实性肿，增强后呈渐进性强化，包膜增强后可显示明显的延迟强化。钙化和分隔是其特征。（2）囊腺瘤也可呈囊实性，但以囊性成分为主，病灶边界清楚，可伴胰管扩张，囊腺瘤好发于中老年女性，病灶中心星状瘢痕伴钙化是浆液性囊腺瘤的特征性表现。（3）胰腺癌常有糖类抗原19－9的明显增高，无明显边界及包膜，囊变区形态不规则，与实性部分分界不清，囊壁不完整，厚而不规则，或无明确囊壁显示。增强扫描实性部分呈轻度强化。胰腺癌多数发生在胰头，常向后侵犯周围血管、神经，会出现胰胆管明显扩张、淋巴结肿大及远处转移等征象。（4）胰腺神经内分泌肿瘤的CT扫描可表现为突出胰腺轮廓的囊实性占位，周边或肿块可有钙化，增强扫描时动脉期和门静脉期的强化程度高于胰腺实质，呈富血液供应肿瘤表现。   总之，胰腺神经鞘瘤是一种术前诊断较为困难的少见病变。术前CT及MRI影像学扫描能很好显示胰腺囊实性病变的细节，虽然多种囊实性病变影像学征象有一定程度的重叠，但密切结合临床资料能对胰腺囊实性病变的良恶性作出更准确的术前诊断。如在CT、MRI上见到边界清晰、富血液供应的胰腺囊实性肿瘤，应考虑本病可能，最后诊断依赖病理学和免疫组织化学检查。