主诉 病史

主诉:确诊β地中海贫血39年，返院输血 现病史:患者出生后反复发热、高烧，于当地医院就诊，行相关检查后确诊“β地中海贫血”相关检查及治疗不详。4岁时曾于广东省人民医院行“脾切除术”。术后血红蛋白长期维持在50-70g/L。起病后，患者未规律进行输血及去铁治疗，自诉10岁后再未接受输血治疗。近3年患者自觉全身皮肤颜色较前加深，偶伴痰痒，无心悸、咳嗽、胸闷、胸痛。2015年6月开始规律去铁治疗，铁蛋白在6499ug/L左右。现定期返院输注红细胞治疗，约每月输注红细胞2u。患者现返院输血治疗，门诊以“β地中海贫血”收入我院。自上次出院以来，患者精神、睡眠、饮食可，大小便正常，体重无明显变化。

查体 辅查

体温36.6℃，脉搏:92次/分，呼吸:22次/分，血压:120/80mmHg，体重49kg，发育正常，营养良好，体型为均称型。神志清楚，精神状态良好。自动体位。面色苍白，表情自如，步态稳健，对答切题，查体合作。全身皮肤无黄染，无皮疹、皮下出血，无皮下结节、瘢痕，毛发分布正常，皮下无水肿。全身或局部浅表淋巴结未及。胸骨无压痛，双肺呼吸音清晰，双肺未闻及干、湿性罗音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动正常，心尖搏动位于胸骨左缘第5肋间，左锁骨中线内侧1.0cm，搏动范围直径约为2cm，心前区无震颤或异常搏动，无心包摩擦感。心律齐，未闻及早搏，各瓣膜听诊区来闻及病理性杂音。腹部平坦，无腹壁静脉显露，无胃肠型、蠕动波、异常搏动、手术疤痕，腹壁柔软，腹部无压痛、反跳痛及包块。肝、脾、胆囊肋下未触及。肝颈回流征阴性，莫非氏征阴性，叩诊浊音，肝浊音上界位于右锁骨中线第5肋间。肝、肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常，4次/分，未闻及振水声及血管杂音。生理反射存在，病理反射来引出。

诊断 处理

出院诊断:β型地中海贫血2.脾切除术后3.血色病4.特殊类型糖尿病 给予祛铁、降白、碱化、护肝、护心、降糖等治疗。现患者复查白细胞计数(WBC)46.42G/L，中性粒细胞绝对值(Neut#) 32.82G/L，血红蛋白(Hb)62g/，血小板计数(PLT)620G/L。

随访 讨论

1.免剧烈活动2.定期服药3.定期输血4.随诊。