老年男性,慢性病程,以“走路不稳加重约2个月”为主诉入院。 现病史:患者从约2个月前开始逐渐出现走路不稳有所加重,走路前倾,不易止步。动作略迟缓,表现为起身站立、翻身、起床、穿衣、行走等动作较慢,活动不灵活。说话慢,语调低,面部表情减少。并伴有言语不清较前明显,反应稍迟钝。偶有饮水呛咳,无吞咽困难,无肢体麻木疼痛,无视力、听力及嗅觉改变。症状为持续性,无明显波动性。为进一步诊治,收住院诊治。发病来无发热,饮食睡眠,情绪稳定,大小便控制不佳。体重无明显变化。 既往史:高血压病4-5年,最高时170/90mmHg,平时140/80mmHg左右,未服降压药;2014年开始出现多次脑梗塞,偶有饮水呛咳,走路不稳,有时强哭强笑,近2个月口服阿司匹林,平时经常吃保健品。否认糖尿病及心脏病史。否认肝炎、结核等传染病史。否认手术外伤及输血史。 个人史:吸烟饮酒约30年,10支/天,3-4两白酒/天,近3年戒烟酒。久居本市。 过敏史:否认药物及食物等过敏史。 家族史:否认家族性遗传病史。
查体:Bp: 140/80mmHg, 神清语明,“面具脸”,记忆力、计算力及定向力正常。嗅觉粗查正常。视力正常,粗查视野正常。眼睑无下垂,眼裂无缩小,双瞳孔等大正圆,D=3.0mm,对光反射灵敏,双眼球各向运动充分,无眼震,无复视。张口下颌不偏,咀嚼有力,双侧面部感觉正常对称,角膜反射正常。额纹对称,闭目有力,左侧鼻唇沟浅。听力粗测正常。软腭运动正常,悬雍垂居中,咽反射正常。转颈耸肩有力。伸舌居中。四肢肌力5级。双下肢肌张力略高,双上肢肌张力基本正常,深浅感觉无减退。共济运动协调,BCR L++R++,TCR L++R++,PSR L++R++, Babinski征L+-R+-,Chaddock征L+R+。颈强阴性。 辅助检查: 头MRI:多发腔隙性脑梗塞,脑白质疏松,多发微出血,脑萎缩。
诊断:脑小血管病 治疗上治疗小血管病为主,控制脑血管病危险因素及对症治疗等。患者小血管病明显,同时有多发微出血,注意转化为出血性脑卒中风险的可能。
对该患者病情分析: 患者主要的临床表现为帕金森样症状伴认知功能障碍。 从帕金森症的角度考虑,患者症状进展较帕金森病速度偏快,双侧受累,结合患者有卒中病史、假性球麻痹、强哭强笑、腱反射活跃及双侧病理反射阳性,无震颤等,考虑为血管性原因引起。结合头MRI可见多发腔隙性脑梗塞,脑白质疏松,多发微出血,脑萎缩,因此考虑为小血管病引起的上述症状及认知障碍。但需注意除外以下疾病: (1)皮质下动脉硬化性脑病,又称Binswanger病,多在60岁以上发病,多伴高血压病,有脑卒中病史,表现慢性进行性痴呆、步态不稳和尿便失禁等,一般为散发性、无家族史;MRI可见脑室周围白质弥漫性损害,以及基底核、丘脑、脑干腔隙性梗死,但一般无双侧颞极白质损害。还应与白质疏松鉴别,后者常见于60岁 以上无症状的人群,常有高血压病等危险因素,但无认知障碍或慢性进行性痴呆。 (2)CADASIL:是常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病。多50岁以前发病,卒中样发作,偏头痛,情感异常及皮质下痴呆,可有家族史。MRI典型表现为皮质下白质、脑室周围的T1WI低信号、T2WI高信号,不累及弓形纤维,早期为散在斑片状,大小不一,逐渐融合为大片状,对称或不对称。基底核、脑干常见腔隙性梗死灶,小脑一般不受累。外囊、胼胝体和双侧颞极白质病变为其特征表现。 (3)CARASIL:是常染色体隐性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病。40岁以前发病,临床呈进行性智能减退、锥体束征、锥体外系症状和假性延髓麻痹等,影像学病变以弥漫皮质下白质为主。早年出现脱发,以头顶为主。急性反复腰痛,伴变形性脊髓病或椎间盘突出。血压多小于140/90mmHg。无肾上腺白质营养不良等其他脑白质疾病。