患儿男,11岁,因间断发热2周,水肿5天入院。患儿病初以发热、咳嗽为主要表现,1+周后出现双下肢水肿,并逐渐加重且出现双眼睑水肿,伴无尿,病程中呕吐胃内容物1次。患儿精神、食欲差,否认毒物接触史、服用中药史,无皮肤黄染、抽搐、昏迷、茶色尿等表现。
查体: BP120/82mmHg。双侧眼睑、双下肢非凹陷性水肿,咽部充血,扁桃体II°肿大,未见脓性分泌物。 辅查:血常规:HB降低,CRP增高,白蛋白降低,尿素41.47mmol/L,肌酐998umol/L;血气分析:离子钙 0.96mmol/l,PCO2 4.5KPa,PO2 13.2KPa,血钠 130mmol/l,血钾 6.1mmol/l,BE -4.4。抗链“O”明显升高。尿蛋白3+,镜检红细胞3+/HP。24小时尿蛋白:1.26g/24h。泌尿系超声:双肾回声改变。
诊断:1.急进型肾小球肾炎 2. 急性肾损伤3期 3.重度贫血4.电解质紊乱。 诊治:入院后行2次CRRT、17次血液透析,患儿病情短期内进行性加重,住院期间持续性无尿,血肌酐无明显变化,并出现高血压,考虑急进型肾小球肾炎,加用甲强龙和环磷酰胺冲击治疗及血浆置换,序贯给予口服醋酸泼尼松。同时予抗感染,药物降压,利尿,补充多种维生素等治疗。病程中HB进行性下降,病程第19天HB降至57g/L,呈正细胞正色素性贫血,予输血纠正贫血。后行肾穿活检,病理诊断:新月体性肾小球肾炎(Ⅱ型),部分小球呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变;电镜诊断:未见肾小球,可见轻度肾小管间质损害。
随访:患儿多次出入院,行血液透析肌酐仍无明显改善,持续无尿,后转至外科行腹膜透析置管,行腹膜透析。并予以药用炭片,及促红素纠正贫血,患儿肌酐逐步下降,末次随访血肌酐降至468umol/L,目前仍在腹膜透析等治疗中。