病情介绍: 患者,女性,48 岁,因「干咳、胸痛伴进行性加重气促1月」收治入院。既往 8 年前曾因心脏包虫囊肿接受外科手术治疗。
查体示:患者心率 140 次/分,血压 120/70 mmHg,呼吸急促,只能说短句子,颈静脉怒张。血液学检查示:白细胞总数为 14000/μl,嗜酸性粒细胞增多,D-二聚体阴性。 超声检查显示:肝脏及腹腔内脏器未发现囊肿病变。 心超示:右心室扩张,中度三尖瓣反流,肺动脉收缩压升高(75 mmHg)。
图 1:胸部 X 线显示:肺动脉干增宽
图 2:胸部 CT 平扫显示:右肺动脉内可见多发囊性病变,也称之为棘球子囊(箭头处)
图 3:胸部增强 CT 显示:右肺动脉内可见大面积充盈缺损(箭头)
图 4:轴向 T2 加权 MRI 显示:右肺动脉(箭头处)及左侧胸腔内(星号处)可见高信号区,为多发囊性病。
考虑患者为因包虫囊肿导致的肺栓塞。 给予行肺动脉取栓术。术中发现,肺动脉内有多个棘球子囊,因此同时进行了动脉血栓内膜剥脱术。不幸的是,患者术后进展为多器官功能衰竭,术后第 2 天死亡。
讨论: 包虫病,又称棘球蚴病,是细粒棘球绦虫的幼虫感染人体所致的疾病。该病为人畜共患病。狗为终宿主,羊、牛是中间宿主;人因误食虫卵成为中间宿主而患包虫病。囊型包虫病潜伏期约 1 至 30 年,病程根据棘球子囊占位所在的器官不同而长短不一。 致病机制 细粒棘球绦虫虫卵进入人体后能否实现成功地寄生取决于两个主要因素:①人体对侵袭性虫卵的暴露量(摄人虫卵的数量);②寄生虫通过人体组织屏障和抵抗宿主早期炎性反 应及免疫反应的能力。侵袭性虫卵是指具有充分活 力的成熟虫卵,未成熟的、老化和半老化的虫卵都不 能形成成功的感染。 虫卵进入人体后须经历三个主要过程:①六钩蚴从胚膜中孵化;②六钩蚴被激活;③移行到适当的组织并定位发育。在感染后30~120min即可见到激活的六钩蚴穿透肠粘膜固有层的小静脉或乳糜管。通过血液还是淋巴系统移行决定了寄生虫最终分别定位于肝或肺。只有少数六钩坳越过肝、肺进入其他器官或组织。 病理改变 在临床病理上可将包虫囊分为两种,即活动性囊与不活动(或低活动)性囊。活动性囊生长迅速、免疫源性强,对相邻组织产生髙压力, 可引起并发症;低活动性囊通常无症状,生长缓慢,自身变性或钙化。机体对未破裂的活动性囊的炎性组织反应较缓和,只有少量单核细胞浸润。变性或破裂的囊可引起多核白细胞和嗜酸性白细胞参予的 炎性反应并很快转化为有组织细胞、巨噬细胞和纤 维组织参予的肉芽肿反应。 临床表现 包虫病早期可无任何临床症状,大多数病例是在体检和手术中发现的,部分病人是在死后进行尸检时发现的。包虫病的主要的临床表现为棘球子囊占位所在的器官(大部分为肝脏和肺脏)所致压迫、刺激或破裂引起的一系列临床症状。临床上根据棘球子囊所寄生的脏器,而命名为相应的包虫病。 1、肝包虫病 是临床上最常见的一种棘球蚴病,其次是肺包虫病。 (1)症状: 包虫囊压迫邻近组织或牵拉肝脏,可引起患者肝区疼痛,坠胀不适,上腹饱满、食欲减退。 巨大肝包虫囊肿可使横膈抬高,活动受限,甚至出 呼吸困难。压迫胆总管可引起阻塞性黄疸。 (2)体征:包虫囊多位于肝脏右叶,近肝表面。 体检时可发现右上腹或上腹部无痛性肿块,与肝脏相连。表面光滑,质地坚韧,有时可扪及波动感。肝包虫嚢向下生长,压迫肝门区胆总管与门静脉,可引起阻塞性黄疸,门脉髙压,甚至出现腹水。肝脏顶部包虫囊向上生长,引起膈肌升高,向胸腔突起。 2、肺包虫病 感染早期往往无明显症状,常经体检透视而发现。囊肿长大压迫肺组织与支气管,患者可出现胸痛、咳嗽、血痰、气急,甚至呼吸困难。肺部棘球蚴囊破裂,可突然咳出大量淸水样 液或粉皮样内囊碎片和子囊。临床表现为阵发性呛咳,呼吸困难。可伴有过敏反应,甚至休克。若大血管破裂,可出现大咯血。 3、脑包虫病 发病率较低,主要见于儿童。好发于脑顶叶及额叶,小脑脑室及颅底部少见,亦可见于硬脑膜及颅骨间等处。临床表现与一般占位性病 变相似,出现癍癎、颅内压增高的症状,常被误诊为肿瘤。询问病史及脑CT、脑磁共振等检査,有助于 明确诊断。 4、骨包虫病 较少见。棘球坳开始位于骨髓腔内,生长缓慢,继而沿骨松质与骨孔蔓延,骨质破坏,引起病理性骨折。囊肿穿破骨皮质,侵入周围软组织,出现巨大包块。若再向皮肤破溃,则形成长期不愈的瘘管,流出脓液和包虫碎屑,并可继发慢性化脓性骨髓炎。若累及关节,可引起病理性脱位。病变初期无明显症状,随着病情的发展,可出现疼痛、 麻木、肢体肌肉萎缩。脊椎、骶骨等处的囊肿可压迫神经,产生神经压迫的症状和体征,甚至截瘫。 5、其他部位 眼包虫病很少见,主要见于眼眶。也可寄生在肾、膀胱、输尿管、前列腺、精索、卵巢、输卵管、子宫和阴道等泌尿生殖器官。此外,心、脾、肌肉、胰腺等部位也有棘球蚴寄生的报道,其症状与良性肿瘤相似。 包虫在人体多部位寄生,临床表现颇为复杂,但共同的表现可归纳为以下几个方面:①压迫和刺激症状:在包虫囊寄生的局部有轻微疼痛和坠胀感,如:肝包虫病常见肝区胀痛、肺包虫病常见呼吸道刺激症状,脑包虫病有颅内压增髙的一系列症状。②全身中毒症状:包括食欲减退、体重减轻、消瘦、发育障 碍等。③局部包块:肝和腹腔包虫病常可触及不同 大小包块,表面光滑,境界清楚。④过敏症状:常见 的有皮肤瘙痒、荨麻疹、血管神经性水肿等,包虫破 时经常引起严重的过敏性休克。晚期病人可见恶液质现象。 并发症 随着病程的延长,患者可出现并发症:感染、破裂、过敏性休克 、播散性继发性包虫囊肿、门静脉高压 症等。细菌感染大多从胆道侵人,也可因外伤或穿刺引起。临床症状有肝区疼痛、肝脏肿大和压痛,白细胞和中性粒细胞增多,酷似肝脓肿。棘球蚴囊肿破裂是常见而严重的并发症,常因外伤或穿刺引起。囊肿可破入胆管、腹腔或胸腔。当破人胆道时可引起胆道阻塞,发生阵发性胆绞痛及黄疽。破人胸腔可引起脓胸、肺脓肿、肝-支气管瘘,出现胸痛、咳嗽、咳出味苦的胆汁性脓液或黄色子囊。破人腹腔则引起剧烈腹痛、腹肌痉挛、压痛等急腹症表 现。